出自:儿科主治医师

复述故事应具备的能力有（）
A:皮肤感觉，视觉，味觉，听觉
B:语言，直觉行动思维
C:语言，重现记忆，思维
D:运动障碍，语言发育迟缓
E:有意注意
女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T，长T异常信号。该患儿最可能的诊断是（）
A:多发性硬化
B:病毒性脑炎
C:结核性脑膜炎
D:遗传代谢性脑病
E:弥漫性硬化
第3、4咽弓发育障碍导致的原发性免疫缺陷病是（）
A:WAS
B:CGD
C:DiGeorgesyndrome
D:CVID
E:SCID
14岁女孩。学校体检：心界正常，心率82次/分，期前收缩5～7次/分，心音正常，无杂音。心电图示室性期前收缩，平时无自觉症状。

第1题，共1个问题
(单选题)处理措施是（）
A:利多卡因
B:心得安
C:普罗帕酮
D:胺碘酮
E:仍需进一步检查
患儿，3岁。已确诊为单纯性肾病，下列检查除哪项外均符合该诊断（）
A:呈选择性蛋白尿
B:尿蛋白24h定量>0.05～0.1g/kg
C:血浆白蛋白明显下降，α球蛋白及β球蛋白增高
D:血清胆固醇明显增高
E:血补体下降
患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。

第1题，共2个问题
(单选题)为明确诊断，进一步应做的检查是（）
A:TSH、T4、T3
B:心电图
C:甲状腺扫描
D:血胆固醇
E:TGAb、TPOAb

第2题，共2个问题
(单选题)确诊后，首选的治疗是（）
A:5%碳酸氢钠
B:常规胰岛素
C:补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素
D:中效胰岛素
E:补充水分和电解质
重型与轻型小儿腹泻的主要区别点是（）
A:每日大便次数达10余次
B:恶心、呕吐、纳呆
C:体温高达39℃以上
D:水电解质明显紊乱
E:粪便呈蛋花汤样或水样
小脑幕切迹疝的主要临床表现是（）
A:昏睡
B:呼吸不规则
C:痛觉过敏
D:两侧瞳孔不等大
E:咳泡沫样痰
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。

第1题，共5个问题
(单选题)该患儿最可能的诊断是（）
A:组氨酸血症
B:苯丙酮尿症
C:半乳糖血症
D:同型胱氨酸尿症
E:高精氨酸血症

第2题，共5个问题
(单选题)上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
A:体内有过多的苯丙酮酸
B:苯丙氨酸在体内蓄积
C:四氢生物蝶呤生成不足
D:组氨酸羟化酶被抑制
E:肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

第3题，共5个问题
(单选题)假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
A:高苯丙氨酸血症
B:四氢生物蝶呤生成不足
C:血酪氨酸浓度下降
D:酪氨酸羟化酶被抑制
E:二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

第4题，共5个问题
(单选题)该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）
A:0.06～0.08mmol／L
B:0.08～0.16mmol／L
C:0.24～1.20mmol／L
D:2.44～5.55mmol／L
E:＞5.55mmol／L

第5题，共5个问题
(单选题)该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）
A:出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
B:6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
C:最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
D:给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下
E:终生适当控制苯丙氨酸的摄入
患儿女，10岁，突然出现尿频、尿痛，尿检查：尿蛋白(+)，红细胞5～7个/HP，白细胞20～30个／HP，诊断为急性尿路感染。感染途径考虑（）
A:上行感染
B:血源性感染
C:淋巴感染
D:邻近组织病变波及
E:外伤
2岁患儿，发热、咳嗽2天，惊厥昏迷1天。查体：体温39℃，鼻翼扇动，双肺细湿啰音，心率136次／分，腹软，肝右肋下1.5cm。可除外以下哪项诊断（）
A:支气管肺炎
B:中毒性脑病
C:毒血症
D:脑水肿
E:心力衰竭
33孕周早产儿，胎膜早破24小时，Apgar评分1分钟为7分，给予牛奶喂养3天后出现呕吐不止，伴腹胀及少吃、少哭，最有可能的疾病是（）
A:败血症
B:坏死性小肠结肠炎
C:缺氧缺血性脑病
D:低血糖
E:胃食管反流
女，14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血常规Hb85g/L，WBC5.6×109/L.PLT32×109/L。应用泼尼松治疗6个月后，血小板仍无明显上升，时有出血，应考虑改用哪项治疗（）
A:加大泼尼松剂量
B:改用雄激素如达那唑
C:改用免疫抑制剂如长春新碱
D:改用大剂量丙种球蛋白静注
E:脾切除
小儿营养不良消瘦型主要是（）
A:能量严重不足
B:蛋白质严重缺乏
C:喂养不当
D:先天不足
E:疾病影响
5个月婴儿，喂养困难，轻咳。查体：面部水肿，鼻唇三角区青紫，呼吸80次／分，表浅，肺部闻及干啰音，无细湿啰音，肝肋缘下4cm，心率180次／分，心脏扩大，闻及奔马律，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅲ级收缩期杂音，诊断为充血性心力衰竭。下列哪项原因可能性最大（）
A:大型室间隔缺损
B:心内膜弹力纤维增生症
C:支气管肺炎
D:中毒性心肌炎
E:心糖原累积症
病毒性脑炎（）
A:脑膜刺激征阳性
B:皮肤有出血点
C:呕吐、脓血便
D:惊厥停止后神志即恢复正常
E:肢体瘫痪
患儿女，6岁，夏季发病，发热5天伴抽搐、意识障碍1天入院，确诊为流行性乙型脑炎。在与患者家属进行医患沟通的时候，应该告诉家属此病的恢复期为病后的（）
A:1～2个月
B:2～3个月
C:3～6个月
D:6～12个月
E:12～24个月
患儿表现为溶血性贫血、脾肿大、胎儿血红蛋白增加，诊断考虑为
A:自身免疫性溶血性贫血
B:地中海贫血
C:红细胞G6PD缺乏症
D:遗传性球形红细胞增多症
E:再生障碍性贫血
小儿腹泻伴脱水，首选哪项检查（）
A:大便常规检查
B:肝功检查
C:血常规检查
D:尿常规检查
E:血清电解质检查
结核性脑膜炎晚期表现（）
A:性格改变，呕吐、便秘
B:低热、剧烈呕吐、头痛
C:面神经瘫痪
D:昏睡、定向障碍
E:昏迷、惊厥
男孩，4岁。因发热、呕吐2天，抽搐1次来院急诊。体检：神萎，颈抵抗，心、肺检查无异常，腹软，肝、脾无肿大，布氏征阳性，双侧巴氏征阳性，背部发现一疖肿，周围发红。脑脊液外观混浊，白细胞数2500×109/L，中性粒细胞0.90，糖1.68mmol/L，蛋白1.2g/L，氯化物118mmol/L。诊断首先考虑（　）
A:病毒性脑膜炎
B:化脓性脑膜炎
C:结核性脑膜炎
D:隐球菌脑膜炎
E:淋巴细胞脉络丛脑膜炎
颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗（）
A:控制惊厥发作
B:手术治疗
C:抗感染
D:肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
E:抗病毒
4个月婴儿，反复出现成串的点头、伸臂、弯腰、踢腿样动作，其发作类型为（）
A:局灶性运动性发作
B:局灶性感觉性发作
C:强直-阵挛发作
D:痉挛发作
E:失神发作
患儿1岁，体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅，智能发育落后，尿和汗液有鼠尿臭味。

第1题，共2个问题
(单选题)为进行确诊，最需做的检查是（）
A:Guthrie细菌生长抑制试验
B:尿三氯化铁试验
C:血浆游离氨基酸分析
D:甲状腺功能测定
E:染色体检查

第2题，共2个问题
(单选题)若已明确诊断，应给予何种治疗（）
A:甲状腺激素治疗
B:低苯丙氨酸饮食
C:生长素治疗
D:对症治疗
E:无需治疗
下列哪项最符合惊厥持续状态的定义（）
A:一次惊厥发作持续10分钟以上
B:一次惊厥发作持续15分钟以上
C:反复惊厥发作而间歇期意识无好转持续15分钟以上
D:一次惊厥发作超过15分钟，或反复发作而间歇期意识无好转超过15分钟
E:一次惊厥发作超过30分钟，或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟
下列哪项对川崎病诊断具有特征性意义（）
A:热型呈稽留热或弛张热
B:手足硬性水肿
C:各型皮疹
D:体温下降后指、趾端与甲床交界处膜状或薄片脱皮
E:结合膜充血、唇红干裂和杨梅舌
活动性维生素D缺乏性佝偻病的血生化变化为（）
A:血Ca下降，P下降，AKP正常，25-OHD下降，PTH下降
B:血Ca下降，P下降，AKP下降，25-OHD下降，PTH上升
C:血Ca下降，P上升，AKP上升，25-OHD上升，PTH下降
D:血Ca下降，P下降，AKP上升，25-OHD下降，PTH上升
E:血Ca正常，P下降，AKP下降，25-OHD上升，PTH上升
男童，7个月。体重5kg，母乳喂养，未加辅食

第1题，共4个问题
(单选题)体检重点应是（）
A:精神、面色、皮下脂肪、肌肉的情况
B:心、肺情况
C:肝、脾情况
D:四肢情况
E:以上都不是

第2题，共4个问题
(单选题)可能的诊断是（）
A:正常儿
B:营养不良
C:佝偻病
D:贫血
E:以上都不是

第3题，共4个问题
(单选题)最严重的并发症是（）
A:骨骼畸形
B:自发性低血糖
C:贫血
D:钙缺乏
E:锌缺乏

第4题，共4个问题
(单选题)最有价值的判断标准是（）
A:体格评价指标
B:血常规
C:血钙，血磷，碱性磷酸酶
D:X线片
E:以上都不是
先心病最主要的病因是（）
A:孕母缺乏叶酸
B:早期宫内感染
C:孕母与大剂量放射线接触和服用药物史
D:妊娠早期酗酒、吸毒
E:孕母患糖尿病等代谢紊乱性疾病
9岁男童，面色苍白3周，颈部浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断需要进行的最重要的检查是（）
A:腹部CT
B:腹部B超
C:X线检查
D:骨髓检查
E:肝脏穿刺
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