小儿内科学高级职称

出自:小儿内科学高级职称

患儿男，10岁，因“活动后气促2个月”来诊。伴颜面及手足红斑，咳嗽。查体：T38℃，肌无力。实验室检查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/L，ALD21U/L，LDH350U/L，ANA（－）。肌电图：肌源性损害。胸部X线片：广泛肺纤维化。

第1题，共4个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:系统性红斑狼疮
B:幼年皮肌炎合并肺纤维化
C:幼年特发性关节炎
D:韦格纳肉芽肿病（WG）
E:变应性肉芽肿病

第2题，共4个问题
(单选题)治疗首选（）
A:激素
B:环磷酰胺
C:青霉素
D:D-盐酸青霉胺
E:羟氯喹

第3题，共4个问题
(单选题)该疾病不易并发（）
A:心肌炎
B:肺间质浸润、肺纤维化
C:消化道出血、穿孔
D:软组织钙化
E:关节骨质破坏

第4题，共4个问题
(单选题)该疾病通常不累及（）
A:股四头肌
B:肱二头肌
C:吞咽肌
D:呼吸肌
E:肠道平滑肌

最有助于鉴别脑性瘫痪和脑白质营养不良的是（）
A:出生时有无产伤、窒息
B:母孕期有无感染
C:运动障碍是否为进行性
D:是否合并智力低下
E:脑电图有无异常

肺隔离症的辅助检查手段主要包括（）
A:胸部X线片
B:胸部CT（增强）
C:胸部MRI
D:支气管镜检查
E:肺功能检查

下列关于心身疾病的治疗说法，不正确的是（）
A:使患者适应环境
B:可用药物治疗
C:可用心理疗法
D:应在心理和社会水平上干预和治疗
E:必须用药物治疗

心电图运动实验的方法包括（　）
A:踏车运动实验
B:Master二级梯运动实验
C:散步后的心电图
D:长跑后的心电图
E:平板运动实验

光疗的副作用，除了（）
A:低血糖
B:皮疹
C:腹泻
D:脱水
E:发热

有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的（）
A:无症状期，尿铜即有轻度增高
B:肝脏症状多见于6～8岁以后
C:神经系统症状多见于12岁以后
D:少数患者可表现Fanconi综合征症状
E:K-F环在发病早期即出现

先天性卵巢发育不全综合征最常见的心脏畸形是（　）
A:室间隔缺损
B:肺动脉狭窄
C:动脉导管未闭
D:主动脉缩窄
E:房间隔缺损

试述21-三体综合征的主要临床表现。

一岁8个月男孩，体重11kg，身长80cm。1岁开始进食其他食物，现每月消耗配方奶粉3.5～4kg，用奶瓶，不愿吃饭，不肯咀嚼，进食困难，呕吐，服开胃药及补锌无效。为明确诊断，最重要的是（）
A:病史分析
B:血微量营养素检测
C:生长激素激发试验
D:血常规检测
E:甲状腺功能检测

急性病毒性心肌炎应用激素的指征，除外（）
A:病毒抗体效价增高4倍以上
B:暴发性重症患者
C:三度房室传导阻滞
D:难治性心力衰竭
E:有自体免疫因子存在

成对的染色体形态相似（　）
一对等位基因中只要有一个存在，就能显示遗传性状（　）
确有成对存在时，才能显示其性状（　）
等位基因的两个字母相同如AA、aa（　）
等位基因的两个字母不同如Aa（　）
A:显性遗传
B:隐性遗传
C:纯合子
D:杂合子
E:同源染色体

关于小儿肺功能，以下哪些不正确（　）
A:气体弥散量按单位肺容积计算与成人相近
B:年龄越小，潮气量越小
C:每分钟通气量按体表面积计算与成人相近
D:气道阻力大于成人
E:婴幼儿潮气量约为肺活量30%，呼吸潜力较大

以下哪项不是NRDS的临床特征（）
A:进行性呼吸窘迫
B:呼吸音减低
C:哮鸣音
D:细湿啰音
E:呼气性呻吟

亚急性感染性心内膜炎手术治疗的指征有（）
A:赘生物大于1cm，可能发生栓塞
B:瓣膜损坏严重引起顽固性心力衰竭
C:内科治疗4周仍发热，感染难以控制
D:合并风湿活动
E:并发细菌性动脉瘤

患儿女，9岁，因“反复脐周痛1年”来诊。夜间痛明显，进食后缓解，无发热，无腹泻，未正规治疗。其父有胃病。最可能的诊断是（）
A:肠系膜淋巴结炎
B:十二指肠球部溃疡
C:胃溃疡
D:蛔虫症
E:胃食管反流

早产儿，日龄2天，生时窒息约5分钟。1天来烦躁不安，时有尖叫，下颌抖动。查体皮肤轻度黄染、前囟略紧张、拥抱反射消失。白细胞15×10⁹ /L，中性粒细胞0.50，血糖1.12mmol/L（25mg/dl）。最可能的诊断是（）
A:新生儿核黄疸
B:新生儿低血糖症
C:新生儿败血症
D:新生儿颅内出血
E:新生儿化脓性脑膜炎

Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合（）
A:周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主
B:血氨在早期升高
C:早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长
D:低血糖在0岁以上小儿最明显
E:脑脊液的主要改变是压力增高

2岁小儿正常的体格发育应达到以下指标，除哪项外（　）
A:体重12kg
B:身长85cm
C:头围48cm
D:出牙18个
E:腕部无骨化中心

患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似患者。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度可凹性水肿。心肺无异常。腹部高度膨胀，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

第1题，共8个问题
(多选题)为了作出初步诊断，应首先检查下列哪些项目（）
A:血小板、出血时间、凝血时间
B:胃肠道钡餐
C:凝血酶原时间
D:血浆白蛋白/球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐
E:血浆纤维蛋白原
F:大便潜血
G:X线胸、腹部平片
H:谷丙转氨酶、麝香草酚浊度试验
I:心电图
J:血清钾、钠、氯，二氧化碳结合力

第2题，共8个问题
(多选题)为了证实诊断，必须做下列哪些检查（）
A:抗链球菌溶血素"O"（ASO）
B:循环免疫复合物（CIC.
C:血清补体C3
D:C反应蛋白（CRP）
E:E.抗核抗体（AN
F:血小板及凝血酶原时间
G:下腔静脉造影
H:血浆纤维蛋白原定量
I:肾活检
J:尿β-微球蛋白（尿β₂-MG）

第3题，共8个问题
(多选题)以下哪些检查结果对鉴别急性肾性和肾前性肾衰竭有帮助（）
A:血气分析显示为代谢性
B:尿量明显减少
C:尿钠45mmol/L
D:尿β₂-MG2100ng/L
E:ASO>500U
F:谷丙转氨酶明显增高
G:心电图显示高血钾表现
H:滤过钠排泄分数=4
I:尿Cr/血Cr=7：1
J:ESR80mm/h

第4题，共8个问题
(多选题)假设：凝血酶原时间正常对照17秒，患者12秒。纤维蛋白原定量：4g/L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影（从右股静脉送入F4造影管）显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm，双肾静脉起始部显示，双下腔静脉。根据以上检查结果，主要治疗措施是（）
A:低分子右旋糖酐
B:输注肝素
C:大剂量维生素C
D:口服双嘧达奠
E:活血化瘀中药
F:静注654-2
G:静注蝮蛇抗栓酶
H:抗生素

第5题，共8个问题
(多选题)假设：谷丙转氨酶35U/L，麝香草酚浊度试验3U，HBsAg阳性，血浆白蛋白18.0g/L，球蛋白32g/L。血BUN14.5mmol/L，Cr256μmol/L，Ch11.2mmol/L，尿量350ml/d。尿常规：蛋白（+++），红细胞（+++）。心电图示窦性心律，大致正常。根据以上病史及检查结果，有可能的诊断是（）
A:急性肾小球肾炎
B:溶血尿毒综合征
C:单纯性肾病
D:肾炎性肾病
E:系统性红斑狼疮
F:乙型肝炎相关肾炎
G:肾衰竭
H:尿路感染
I:肝硬化并门静脉高压
J:下腔静脉阻塞综合征

第6题，共8个问题
(多选题)提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢（造影穿刺侧）增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天（造影术后20天）行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1.0g/L，培养阴性。上述体征提示该患者可能出现了哪些病情变化（）
A:右下肢蜂窝组织炎
B:右侧股静脉栓形成
C:局部血肿
D:足背动脉病变
E:髂外静脉血栓形成
F:心力衰竭引起的下肢水肿
G:新血栓形成
H:凝血机制障碍
I:原发性腹膜炎

第7题，共8个问题
(单选题)病情平稳后在局麻下做肾活检。病理报告：免疫荧光，IgG（++），IgA（++），IgM（++），C3（+++），Fib（++），在肾小球系膜区及毛细血管袢呈颗粒状沉积；光镜示肾小球增大呈分叶状，系膜细胞明显增生，肾小球滤过膜增厚并呈双轨状。根据以上病理报告可诊断为何种肾小球肾炎（）
A:微小病变性肾小球肾炎
B:系膜增殖性肾小球肾炎
C:膜增殖性肾小球肾炎
D:膜性肾炎
E:局灶性节段性肾小球硬化
F:轻微病损性肾小球肾炎
G:毛细血管内增殖性肾小球肾炎
H:新月体性肾小球肾炎

第8题，共8个问题
(多选题)给予患者综合抗凝治疗（包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等），一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg/d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白（+++），红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍（+++）的原因是（）
A:凝血机制障碍
B:下腔静脉上段栓塞仍无好转
C:抗凝治疗无效
D:强的松的用量与疗程不当
E:合并感染
F:未加CTX等细胞毒药物
G:该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感
H:蛋白质摄入未加以控制

导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）
A:B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变
B:μ重链基因突变
C:Igα基因突变
D:BLNK基因突变
E:λ5/14.1基因突变

生长激素缺乏症（）
小头畸形（）
甲状腺功能低下（）
脑积水（）
A:下部量过短
B:下部量过长
C:头围过小
D:头围过大
E:身材矮小，但比例匀称

女婴，25天。过期产，出生体重4500g，生后人工喂养，哭声弱，反应差，便秘，脐疝。体检：T35℃，P90次/分钟。皮肤轻度黄染。血象：Hb90g/L.RBC3.6×10¹²/L对该患儿最主要的治疗是（）
A:应用抗生素抗感染
B:保肝，利胆，退黄
C:通便
D:保暖给氧，支持呼吸
E:服用甲状腺制剂

患儿女，11岁，因“水肿伴茶色尿并尿量进行性减少3周”来诊。经抗感染治疗无效。查体：BP140/90mmHg。实验室检查：尿蛋白（＋），尿RBC15~20/HP；BUN37.2mmol/L，SCr518.3μmol/L。肾活检：70%肾小球囊腔内有大新月体形成。

第1题，共2个问题
(单选题)可能的诊断为（）
A:急性链球菌感染后肾小球肾炎
B:急进性肾炎
C:肾炎性肾病综合征
D:慢性肾炎
E:狼疮性肾炎

第2题，共2个问题
(单选题)持续少尿伴高钾血症的首选治疗措施为（）
A:肾移植
B:静脉滴注大剂量维生素
C:绝对卧床
D:血液透析
E:预防感染

治疗婴儿痉挛症时首选的药物是（）
A:ACTH或泼尼松
B:氯硝西泮
C:丙戊酸钠
D:卡马西平
E:苯巴比妥钠

先天愚型的临床表现应除外下列哪项（）
A:智力低下
B:体格发育正常
C:特殊面容
D:喂养困难
E:抵抗力低下

7个月女孩，以发热，咳嗽，喘憋6天为主诉入院。入院后第2天患儿突然面色灰白，极度烦躁不安，呼吸明显增快，60次/分，听心音低钝，节律整。心率180次/分，呈奔马律，双肺闻及广泛的水泡音，肝肋下3cm，下肢有水肿，血常规：白细胞55×10⁹/L.胸片示双肺见小片状影，肺纹理增强，肺气肿。该患儿最可能的诊断是（）
A:支气管肺炎合并心力衰竭
B:支气管肺炎合并中毒性脑病
C:支气管肺炎合并休克
D:支气管肺炎合并肝炎
E:支气管肺炎合并心肌炎

溃疡性结肠炎的治疗原则包括（）
A:控制急性发作
B:缓解病情
C:减少复发
D:防止并发症
E:早期手术切除全结肠可根治本病

蛋白质-能量营养不良可出现的并发症有（　）
A:营养性贫血
B:多种维生素缺乏
C:继发感染
D:自发性低血糖
E:鹅口疮

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