出自:小儿内科学高级职称

患儿男，12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等，家庭环境尚好。家长发现3～4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高110cm，体重25kg，心、肺、腹（﹣）。双睾丸较同龄人小。首先可不考虑以下哪种疾病（）
A:甲状腺功能减退症
B:宫内发育迟缓
C:生长激素缺乏症
D:性腺发育障碍
E:青春期延迟
3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。进一步应作哪项检查以明确诊断（）
A:心电图
B:TSH、T3、T4
C:甲状腺扫描
D:血胆固醇
E:TGAB、TPOAb
患儿出生时有窒息史，羊水Ⅲ度，生后1小时出现气促、发绀、呻吟、三凹征，双肺可闻及粗湿啰音，生后12小时病情恶化，听诊左肺呼吸音降低考虑为（）
A:胎粪吸入性肺炎伴气胸
B:胎粪吸入性肺炎伴PPHN
C:胎粪吸入性肺炎伴肺不张
D:胎粪吸入性肺炎伴心力衰竭
E:胎粪吸入性肺炎伴肺出血
患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）
A:低蛋白饮食
B:低铜饮食
C:生玉米淀粉
D:豆浆
E:补充维生素B
患儿男，4岁，反复呼吸道感染，易感乏力，活动后气促，无青紫。胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅳ级吹风样收缩期杂音，肺动脉第二音显著亢进，心尖区闻及短促舒张期杂音。心电图示：左右心室合并肥大。胸片示：两肺野明显充血，左、右心室增大，以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，主动脉结偏小，最可能的诊断是（）
A:房间隔缺损，肺动脉高压
B:室间隔缺损，肺动脉高压
C:房间隔缺损合并动脉导管未闭
D:动脉导管未闭，肺动脉高压
E:室间隔缺损合并动脉导管未闭
1岁男孩，肺炎合并心力衰竭，血钾3.4mmol/L，血钙2mmol/L，治疗宜选（）
A:毛花苷C与钙剂
B:毛花苷C与钾剂
C:毛花苷C与钙、钾剂
D:毛花苷C
E:毛花苷C与呋塞米
男孩，7岁。低热三天，两下肢及臀部有出血性皮疹，突出皮面，伴腹痛及便血一次，可能的诊断为（　）
A:过敏性紫癜
B:血小板减少性紫癜
C:消化性溃疡
D:流行性脑脊髓膜炎
E:以上都不是
下述哪些因素提示标危ALL（）
A:染色体核型为t（12；21）的B-ALL
B:染色体核型为t（9；22）
C:染色体呈低二倍体
D:强的松治疗试验第8天外周血白血病细胞＜1×109/L
E:染色体核型为t（4；11）
先天愚型的临床特点为（　）
A:体格发育迟缓
B:智力低下
C:特殊面容
D:面色苍黄、皮肤粗糙
E:眼睑水肿
胃和十二指肠同时有溃疡称______。
维生素D缺乏性手足抽搐症最常见的发作症状是（）
A:无热惊厥
B:手足抽搐
C:喉痉挛
D:意识障碍
E:肌阵挛
患儿男，5个月。突然出现呼吸困难、面色苍白、烦躁不安、心动过速，可听到奔马律，肺部可闻及干、湿啰音，肝脏增大，X线检查示左心室肥大明显，左心缘搏动减弱。诊断为心内膜弹力纤维增生症。

第1题，共3个问题
(单选题)对心内膜弹力纤维增生症，主要应用洋地黄控制心力衰竭需长期服用，直到（）
A:症状消失，X线和心电图检查恢复正常方可停药
B:症状消失，X线和心电图检查恢复正常后1～3个月方可停药
C:症状消失，X线和心电图检查恢复正常后3～6个月方可停药
D:症状消失，X线和心电图检查恢复正常后7～12个月方可停药
E:症状消失，X线和心电图检查恢复正常后1～2年方可停药

第2题，共3个问题
(单选题)该病例进行下列检查，其中哪一项是不正确的（）
A:心电图示左心室肥大，同时伴有ST段、T波改变
B:X线检查以左心室肥大明显，且左心缘搏动减弱
C:左心导管检查示左心室舒张压增高
D:右心导管检查示左心室收缩压增高
E:选择性造影示左心室增大，室壁增厚和排空延迟

第3题，共3个问题
(单选题)该症最主要的临床表现为（）
A:心源性休克
B:充血性心力衰竭
C:脑栓塞
D:常合并支气管肺炎
E:严重的心律失常
一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。

第1题，共3个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:白化病
B:脑白质营养不良症
C:甲状腺功能低下
D:糖原累积症
E:苯丙酮尿症

第2题，共3个问题
(单选题)确诊后应（）
A:立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B:立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C:立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D:立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E:治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。

第3题，共3个问题
(单选题)确诊的首选检查是（）
A:测定血糖
B:测定血苯丙氨酸浓度
C:染色体检查
D:测定血酪氨酸值
E:肝脏活检病理学检查
男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（　）
A:半乳糖激酶缺乏
B:半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏
C:尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏
D:葡萄糖磷酸变位酶缺乏
E:葡萄糖-6磷酸酶缺乏
左心功能不全时发生呼吸困难的主要机制是（）
A:心缺氧缺血
B:低血压
C:肺淤血，肺水肿
D:体循环淤血，回心血量减少
E:肺部感染
下列哪一项不是新生儿窒息Apgar评分的内容（）
A:皮肤颜色
B:心率
C:呼吸
D:肌张力
E:拥抱反射
患儿，女，9岁，因上感后出现水肿，初为颜面，渐及全身，经泼尼松足量并间断应用呋塞米治疗，病情一度好转，2周前出现腰痛伴血尿，水肿加重，并出现腹水，近4天不能下地活动。血压120/80mmHg，尿蛋白（+++），潜血（+++），尿素氮10.8mmol/L，血胆固醇11.5mmol/L，血浆白蛋白20g/L。为进一步确诊的首要检查是（）
A:IVP
B:血浆纤维蛋白原
C:肾血管造影
D:24小时尿蛋白定量
E:肾功能
根据病因与发病机制，可将脑水肿分为（）
A:血管源性脑水肿
B:细胞毒性脑水肿
C:间质性脑水肿
D:渗透性脑水肿
E:流体静力压性脑水肿
4岁男孩，咳嗽发热20天，头痛呕吐5天，曾用多种抗生素治疗无效。查体：体温38℃，体重20kg，神清，左侧鼻唇沟变浅，口角向右歪斜，颈抵抗（+），克、布氏征（+）。脑脊液：外观微混，白细胞560×106/L，N30%，L70%，蛋白质800mg/L，氯化物88mmol/L，糖1.18mmol/L。

第1题，共3个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:化脓性脑膜炎
B:结核性脑膜炎中期
C:结核性脑膜炎早期
D:病毒性脑炎
E:新型隐球菌性脑膜炎

第2题，共3个问题
(单选题)确诊需首选下列哪项检查（）
A:PPD试验
B:头颅CT
C:脑脊液免疫球蛋白检查
D:脑脊液培养
E:脑脊液沉渣涂片抗酸染色找结核菌

第3题，共3个问题
(单选题)采用下列何种治疗为宜（）
A:异烟肼+链霉素
B:青霉素+氯霉素
C:异烟肼+利福平
D:异烟肼+链霉素+青霉素
E:异烟肼+利福平+链霉素+比嗪酰胺
WHO推荐使用的口服补液盐的张力为（）。
A:1/5张
B:2/3张
C:3/5张
D:2/5张
E:1/3张
婴儿暂时性低血糖
1岁小儿，腹泻7天，经第一阶段输液后已排尿，呼吸平稳，脉搏有力，血钠136mmol／L，CO2 P18.6mmol／L，血钾3.6mmol／L。第二阶段应用哪种液体继续补液（）
A:4∶3∶2液
B:生理盐水
C:生理维持液
D:2∶1等张含钠液
E:6∶2∶1含钠液
男，2岁、右眼白瞳症一个月，CT影像如图，最可能的诊断为（）
A:眼球内寄生虫病
B:永存原始玻璃体增生症
C:脉络膜骨病
D:Coats病
E:视网膜母细胞瘤
七岁的男孩，眼睑水肿4天，伴头痛、眼花，尿呈深茶色2天就诊，2周前曾患扁桃体炎，经用青霉素治疗好转。如果此患儿血压急剧增高，出现惊厥，首选的处理是（）
A:强力利尿剂
B:硝苯地平口服
C:硝普钠静滴
D:快速洋地黄化
E:口服复方降压片
肾活检的指征。
鹅口疮表现为口腔粘膜表面覆盖白色乳凝块样小点或小片状物，____擦去，周围____炎症反应。
心内膜弹力纤维增生症的发病年龄为（）
A:多数于1岁以内发病
B:多数于3个月以内发病
C:多数于6个月以内发病
D:多数于9个月以内发病
E:多数于2岁以内发病
尿崩症以________、________、________为主要症状。
开始能伸手取物的年龄是（）
A:4个月
B:5个月
C:6个月
D:7个月
E:8个月
8个月男婴，因腹泻4d入院。病后每天排水样便10余次，量较多，2d来尿少，已11h无尿。体格检查：前囟略凹陷，哭无泪，皮肤弹性差，肢端凉。下列补钾方法中哪项不正确（　）
A:补充氯化钾总量每天4mmol/L
B:静脉输液中氯化钾浓度不得超过0.3%
C:全天静脉滴注时间不应少于6～8h
D:需持续补钾4～6d
E:输液后即可开始补钾
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