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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

第1题，共3个问题
(单选题)经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）。
A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B:进行肝移植
C:酶替代治疗
D:保肝+控制感染和酸中毒
E:控制酸中毒

第2题，共3个问题
(单选题)肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为（）。
A:应用升血糖药物
B:静脉输葡萄糖液
C:升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D:频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E:手术

第3题，共3个问题
(单选题)诊断首先考虑（）。
A:脑苷脂沉积症
B:肝豆状核变性
C:半乳糖血症
D:糖原累积病
E:脂肪肝

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出自：全科医学高级职称

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