患儿,男,2岁,以怕陌生人、不爱讲话就诊。查体:头发稀疏,色黄,皮肤发白,目光呆滞,表情木然,认知能力差,神经反射弱,体液及尿液均有较强的鼠臭气味。病史:家族中无类似患者,父母均健康,非近亲婚配,母亲孕期无异常。患儿出生时正常,无窒息,无癫痫发生。检验:血苯丙氨酸28mg/L,尿三氯化铁、二硝基苯肼实验均强阳性。
第1题,共2个问题
(单选题)最适宜该患儿食用的食物为()
A:山药
B:大米
C:面粉
D:鸡蛋
E:瘦肉
第2题,共2个问题
(单选题)该患儿的根本病因为()
A:家族遗传
B:苯丙氨酸羟化酶先天缺陷
C:1-磷酸半乳糖尿苷转移酶缺乏
D:焦磷酸酶先天缺陷
E:苯丙氨酸缺乏
出自:营养与食品卫生高级职称