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患者男性，23岁，因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健，其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗，术后病理示血管母细胞瘤。查体：血压120/88mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清，查体合作，眼球活动未见障碍，步态蹒跚，全身皮肤未见黄染、结节、皮疹，胸廓无畸形，腹平、软，无压痛，未触及包块，肝、脾未触及，四肢未见畸形，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。

第1题，共4个问题
(多选题)为明确诊断，需进行的检查包括（）
A:颅脑、全脊髓MRI增强扫描
B:眼底检查
C:腹部增强CT
D:24小时尿儿茶酚胺测定
E:血常规
F:腹部B超
G:胸部CT

第2题，共4个问题
(多选题)提示：颅脑MRI增强扫描示幕上脑室扩大，左小脑可见一3.6cm×2.9cm×2.7cm囊性病灶，囊壁未见强化，边界光滑，瘤结节明显强化，瘤周无或轻度水肿；四脑室底可见一约2.5cm×2.4cm×5.5cm卵圆形病灶，周边有迂曲的血管流空影，病灶呈明显强化，余检查未见异常。此患者可考虑的疾病包括（）
A:颅内多发血管母细胞瘤（左小脑、延髓血管母细胞瘤）
B:VHL病
C:梗阻性脑积水
D:延髓胶质瘤
E:室管膜瘤
F:左小脑毛细胞型星形细胞瘤

第3题，共4个问题
(多选题)对于此患者，目前的治疗方法有（）
A:显微外科手术切除
B:术前全脑血管造影，必要时可行供血动脉栓塞治疗
C:立体定向放射治疗
D:药物治疗，如抗血管生成药物
E:普通放射治疗
F:随访观察

第4题，共4个问题
(多选题)血管母细胞瘤可发生于（）
A:小脑
B:脊髓
C:脑干
D:垂体柄
E:视神经
F:外周神经

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出自：神经外科学高级职称

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