患者女,14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊;自幼有反复鼻出血史,需填塞后才能止血;轻微外伤后易出现皮肤紫癜;其母也有月经出血量多史。查体:意识清,贫血貌,皮肤可见散在出血点和淤点,肝、脾不大。实验室检查:血常规:白细胞5.8×109/L,血红蛋白78g/L,血小板215×109/L;凝血检查:活化部分凝血酶时间(APTT)68秒,血浆凝血酶原时间(PT)13秒,纤维蛋白原2.9g/L;血浆血管性血友病因子抗原(VWF://Ag)3%,血管性血友病因子活性(VWF://RCo)2%,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%;血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳:VWF多聚体消失。

第1题,共3个问题
(单选题)患者最可能的诊断是()
A:血友病
B:血管性血友病
C:原发免疫性血小板减少症(ITP)
D:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
E:弥散性血管内凝血

第2题,共3个问题
(单选题)为控制该患者的出血发作,首选的治疗方法是()
A:新鲜血浆
B:血浆置换
C:冷沉淀物
D:去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP)
E:中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物

第3题,共3个问题
(单选题)为有效控制该女性患者月经出血过多,除替代治疗外需辅助使用的药物是()
A:雌激素类
B:孕激素类
C:肾上腺素类
D:肾上腺皮质激素类
E:甲状腺类
出自:血液病学高级职称