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男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。

第1题，共4个问题
(单选题)最可能的诊断（）
A:肝糖原累积症
B:病毒性肝炎
C:溶血性贫血
D:肝豆状核变性
E:尼曼-匹克病

第2题，共4个问题
(单选题)确诊该病检查（）
A:T3，T4，TSH
B:肝组织的糖原定量和酶活性测定
C:血铜蓝蛋白+角膜K-F环
D:白细胞或皮肤成纤维细胞特异性的酶活性测定
E:血苯丙氨酸

第3题，共4个问题
(单选题)治疗采用（）
A:酶替代治疗
B:保肝治疗
C:脾切除
D:肝移植
E:青霉胺口服

第4题，共4个问题
(单选题)进一步检查明确诊断（）
A:脑电图
B:肝脏B超
C:头颅MRI
D:血清铜蓝蛋白
E:肌电图

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出自：儿童保健高级职称

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