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患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。

第1题，共3个问题
(单选题)患者下列检查结果不会出现的是（）
A:颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
B:脑电图示弥漫性异常
C:病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
D:额叶皮质神经元可见有核内包涵体
E:脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低

第2题，共3个问题
(单选题)本病确诊须依靠（）
A:临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆
B:EEG特征性改变
C:颅脑CT、MRI
D:基因诊断
E:病理检查

第3题，共3个问题
(单选题)根据患者病史和症状体征，临床诊断为（）
A:PD
B:肝豆状核变性
C:Huntington舞蹈病
D:小舞蹈病
E:迟发性运动障碍

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出自：神经内科高级职称

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