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11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。

第1题，共6个问题
(单选题)下列治疗不正确的是（）
A:抗感染
B:输血
C:口服铁剂
D:增强营养
E:试口服羟基脲

第2题，共6个问题
(单选题)为明确诊断，应做何检查（）
A:血红蛋白分析
B:G-6-PD活性测定
C:乙肝两对半
D:骨髓细胞学检查
E:血清铁蛋白测定

第3题，共6个问题
(单选题)应首先考虑诊断为（）
A:地中海贫血
B:自身免疫性溶血性贫血
C:白血病
D:G-6-PD缺陷
E:肝炎

第4题，共6个问题
(单选题)患儿致病的分子学基础是（）
A:缺失2个α珠蛋白基因
B:缺失3个α珠蛋白基因
C:缺失4个α珠蛋白基因
D:β°纯合子
E:β+β°杂合子

第5题，共6个问题
(单选题)若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH36%，HbA22.3%，HbF1.2%，据此，可诊断患儿系（）
A:轻型α地中海贫血
B:中间型α地中海贫血
C:重型α地中海贫血
D:重型β地中海贫血
E:中间型β地中海贫血

第6题，共6个问题
(单选题)若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是（）
A:是α地中海贫血的肯定携带者
B:是β地中海贫血的肯定携带者
C:可能是健康者
D:可能是重型β地中海贫血患者
E:以上都不对

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出自：小儿内科学高级职称

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