男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（　）
A:肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B:尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C:肌磷酸化酶缺乏
D:肝磷酸化酶缺乏
E:磷酸果糖激酶缺乏
出自：小儿内科学高级职称

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