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患儿，女，5个月，因面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次，共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗，病情无好转。体检：生长发育尚好，无皮疹及黄疸。呼吸急促，双肺无显著异常，心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。

第1题，共7个问题
(单选题)患者系双胎之长女，产时重量1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小也有类似贫血表现。目前最需要做的检查是（）
A:血液分析+网织红细胞
B:尿液分析
C:大便隐血
D:出血时间
E:凝血时间
F:肾功能
G:肝功能

第2题，共7个问题
(多选题)检查报告血清结合珠蛋白：0.71/L（0.3～2.1g/L），血清铁：正常，铁饱和度61.5%；血红蛋白电泳：HbF4.2%，HbA1.8%；父母血红蛋白电泳：正常；Coomb试验：直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是（）
A:地中海贫血
B:缺铁性贫血
C:蚕豆病
D:遗传性球形红细胞增多症
E:白血病
F:自身免疫性溶血性贫血
G:消化道畸形

第3题，共7个问题
(多选题)目前应急诊做什么处理，提示：经过上述检查，复查血常规报告：WBC6.23×10⁹/L，PLT454×10⁹/L，Hb43g/L，MCV91.5fl，MCHC329g/L，RC0.003（）
A:2：1等张含钠液扩容
B:输注红细胞悬液
C:应用激素
D:应用抗生素
E:应用强心药
F:给氧

第4题，共7个问题
(单选题)输血后血液分析结果：WBC7.2×10⁹/L，Plt312×10⁹/L，Hb63g/L，MCV97.5fl，MCH30.7pg，MCHC344g/L，Rc0.003，胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药（）
A:利尿剂
B:肾上腺皮质激素
C:促红细胞生成素
D:抗生素
E:叶酸
F:维生素B
G:GM-CSF

第5题，共7个问题
(多选题)针对病因学诊断，目前应做什么检查项目，提示：血液分析报告：WBC5.8×10⁹/L，Plt480×10⁹/L，Hb59g/L，MCV31.7fl，MCHC339g/L，Rc0.004（）
A:血清结合珠蛋白
B:血清铁，总铁结合力
C:血红蛋白电泳+HbF
D:父母血红蛋白电泳+HbF
E:Coombs试验
F:骨髓穿刺
G:胸腹部CT
H:结肠镜检查
I:心脏彩色多普勒

第6题，共7个问题
(多选题)需要进一步询问的重要病史包括（）
A:妊娠是否足月
B:生产方式
C:喂养史
D:出生体重
E:籍贯
F:产时有无母亲输血
G:单胎或双胎
H:家族中有无类似疾病史

第7题，共7个问题
(单选题)骨髓报告：增生活跃，以粒系增生为主，红系增生减低占5%，以晚幼红为主，淋巴系比例正常，巨核细胞正常，血小板易见，目前应判断为（）
A:再生障碍性贫血
B:骨髓增生异常综合征
C:纯红细胞再生障碍性贫血
D:白血病
E:巨细胞病毒肝炎
F:F.戈谢病（Gaucherdiseas
G:溶血危象

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出自：小儿内科学高级职称

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