---

5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

第1题，共6个问题
(多选题)下列哪些检查有助于诊断（）
A:四唑氮蓝试验
B:化学发光试验
C:中性粒细胞杀菌功能试验
D:骨髓穿刺
E:氧化酶活性测定
F:免疫球蛋白测定

第2题，共6个问题
(单选题)为预防感染可长期使用（）
A:甲硝唑
B:干扰素和复方新诺明
C:左旋咪唑
D:呋喃丙胺
E:甲苯达唑
F:转移因子

第3题，共6个问题
(单选题)引起该病最常见的致病菌为（）
A:金黄色葡萄球菌
B:脑膜炎球菌
C:分枝杆菌
D:肺炎链球菌
E:不动杆菌
F:白色念珠菌

第4题，共6个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:黏附分子缺陷病Ⅰ型
B:黏附分子缺陷病Ⅱ型
C:X连锁慢性肉芽肿病
D:非X连锁慢性肉芽肿病
E:联合免疫缺陷病
F:X连锁无丙种球蛋白血症

第5题，共6个问题
(多选题)最有效的根治方法是（）
A:白细胞介素-2
B:粒细胞集落刺激因子
C:输注新鲜中性粒细胞
D:骨髓移植
E:静脉注射丙种球蛋白
F:基因治疗

第6题，共6个问题
(多选题)确诊该病的基因突变位点是（）
A:Btk
B:CD40L
C:CYBB
D:ATM
E:CYBA
F:NCF1

---

出自：小儿内科学高级职称

显示答案