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患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。

第1题，共6个问题
(不定向)仍诊断为VHL病的依据有（提示VHL基因测序未发现异常。）（）
A:具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
B:至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
C:手术标本病理类型为透明细胞癌
D:患病年龄较早
E:一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
F:同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损

第2题，共6个问题
(不定向)关于VHL病保留肾单位手术，叙述正确的有（提示经过慎重考虑患者接受手术治疗。）（）
A:早期控制血管，避免缺血性肾损伤
B:完整切除肿瘤并保证切缘阴性
C:精确缝合肾集合系统精细止血
D:利用肾周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端
E:尽可能多的保留肾组织
F:局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术

第3题，共6个问题
(单选题)反复出现全程肉眼血尿的常见疾病是（）
A:前列腺癌
B:前列腺增生症
C:膀胱癌
D:输尿管癌
E:肾癌
F:肾盂癌

第4题，共6个问题
(单选题)最可能的诊断为（提示查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。）（）
A:VHL病
B:遗传性乳头状肾细胞癌
C:遗传性平滑肌瘤病肾癌
D:Birt-Hogg-Dube综合征
E:结节性硬化综合征
F:肾盂癌

第5题，共6个问题
(不定向)此VHL病的治疗措施包括（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）（）
A:观察、等待
B:以肾癌根治术为金标准
C:优先选择保留肾单位手术（NSS）
D:NSS术后必须严密观察
E:肿瘤复发需反复进行手术治疗
F:可尝试消融术治疗局部复发肿瘤

第6题，共6个问题
(不定向)目前可向其推荐的治疗措施有（提示患者及家属拒绝手术治疗。）（）
A:放疗
B:免疫治疗
C:分子靶向药物治疗
D:放疗＋化疗
E:基因治疗
F:射频消融

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出自：泌尿外科学高级职称

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