出自:神经内科高级职称

与同心圆硬化临床不相符的是（）
A:患者多为青壮年，急性起病
B:多以沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑、重复语言等精神障碍为首发症状
C:可有偏瘫、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等临床表现
D:体征可有轻偏瘫、肌张力增高及病理征等
E:MRI可见脑白质内长T1长T2弥漫性病灶，以枕叶为主，界限分明
患者，女，25岁，左上睑下垂2年，全身无力、复视1年，晨轻暮重。查见：左眼裂较对侧小，左眼外展受限，瞳孔光反射正常，四肢肌力Ⅳ级，病理征阴性。用抗胆碱酯酶药物有效。

第1题，共4个问题
(单选题)一周前患者因感冒出现发热，并出现呼吸困难，口唇发绀，咳嗽无力。考虑最可能的诊断为（）
A:重症肌无力Ⅰ型
B:重症肌无力ⅡA型
C:重症肌无力ⅡB型
D:重症肌无力Ⅳ型
E:Lambert-Eaton综合征

第2题，共4个问题
(单选题)一旦发生危象，应立即进行何种处置（）
A:立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸
B:应用氨基甙类抗生素
C:应用皮质类固醇药物
D:应用免疫抑制剂
E:停用抗胆碱酯酶药物

第3题，共4个问题
(单选题)哪些因素不会诱发肌无力危象（）
A:肺部感染
B:手术
C:妊娠
D:过度疲劳
E:应用青霉素

第4题，共4个问题
(单选题)考虑最可能的诊断为（）
A:重症肌无力Ⅰ型
B:重症肌无力ⅡA型
C:重症肌无力ⅡB型
D:重症肌无力Ⅳ型
E:Lambert-Eaton综合征
男性，24岁，因四肢麻木、瘫痪9天入院。诊断为慢性格林-巴利综合征或慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）

第1题，共2个问题
(单选题)下列哪种治疗对CIDP较为适宜（）
A:大量抗生素静脉注射
B:丙种球蛋白注射
C:大量糖皮质激素
D:血浆交换疗法
E:维生素口服

第2题，共2个问题
(单选题)下列有关CIDP的描述，不正确的是（）
A:发病后症状达到高峰的时间超过2个月
B:一般有前驱症状
C:感觉和运动同时受累
D:多有缓解复发
E:周围神经病理检查可以发现慢性脱髓鞘改变
神经纤维瘤的皮疹表现是（）
A:躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑
B:面部扁平血管痣
C:鼻旁皮脂腺瘤
D:面部蝶形红斑
E:眶周色素沉积
下列哪项不属于延髓背外侧综合征（）
A:病变对侧Horner征
B:同侧小脑共济失调
C:饮水呛咳
D:眩晕
E:交叉性感觉障碍
病历摘要：患者女性，21岁，前天下午出现发热，咳嗽，咽痛，失眠，自服安眠药后能入睡，昨天清晨出现睁眼费力，未在意。下午声音低沉，言语含糊不清，四肢活动困难。二个月前有类似病史。无明确毒物接触史。无类似家族史。入院检查：神志清楚，对答切题，声音低沉，双眼睑下垂，双侧瞳孔等大，光反射存在，压眶见面无表情，张口与伸舌困难，咽反射消失，四肢软瘫，痛刺激下肌力2级，腱反射低，双侧Babinski征（-），颈软，双侧Kernig征（-）。

第1题，共7个问题
(多选题)初步诊断应考虑（）
A:Lambert-Eaton综合征
B:重症肌无力
C:肌营养不良症
D:多发性肌炎
E:Guillain-Barre综合征
F:周期性瘫痪

第2题，共7个问题
(多选题)抢救该患者的主要措施是（）
A:口服吡啶斯的明
B:大剂量肾上腺皮质激素
C:大剂量免疫抑制剂
D:胸腺切除
E:控制呼吸道感染
F:气管插管机械通气

第3题，共7个问题
(多选题)有关Lambert-Eaton综合征的正确说法是（）
A:主要表现为四肢近端肌无力
B:男性多见
C:多伴发恶性肿瘤
D:下肢近端无力，活动后疲劳为主，短暂用力后肌力增强
E:颅神经支配区很少受累
F:多伴有植物神经症状

第4题，共7个问题
(单选题)根据Osserman分型，该患者属于下列哪型（）？
A:眼肌型
B:轻度全身型
C:中度全身型
D:急性重症型
E:迟发重症型
F:肌萎缩型

第5题，共7个问题
(多选题)现为明确诊断需进一步作哪些检查（）？
A:乙酰胆碱受体抗体
B:急查生化
C:胸腺CT
D:疲劳试验
E:新斯的明试验
F:重复神经电刺激和单纤维肌电图

第6题，共7个问题
(多选题)经上述有关检查诊断为重症肌无力，其肌电图的特点可能有（）
A:纤颤电位
B:束颤电位
C:Jitter传导阻滞
D:3Hz重复电刺激出现衰减，15Hz重复电刺激变化不大
E:3Hz重复电刺激变化不大，15Hz重复电刺激波幅增高达250%
F:平均波幅显著增高

第7题，共7个问题
(多选题)重症肌无力与Lambert-Eatonsyndrome鉴别要点是（）
A:病变部位在突触后膜
B:女性居多
C:多伴有自身免疫病
D:晨轻暮重现象
E:病态疲劳现象
F:低频、高频电刺激波幅均降低
男性患者，59岁，糖尿病病史10年。1周前左手麻木、无力，发作2次，每次发作均在30分钟内完全缓解；3天前左下肢感乏力、继之渐出现左侧肢体无力，今晨醒后逐渐加重，但神志尚清，送来急诊。血压165/100mmHg。为明确诊断，首选的辅助检查为（）
A:CT
B:血液流变学
C:TCD
D:超声心动图
E:DSA
下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变（）
A:神经细胞相对完整
B:神经纤维髓鞘破坏
C:神经轴索严重坏死
D:小静脉周围炎性细胞侵润
E:病变分布于中枢神经系统白质
急性脊髓炎的护理哪项不正确（）
A:褥疮的防治
B:排尿障碍的处理
C:防止呼吸道感染
D:肢体保持足下垂位
E:泌尿道感染的预防
脑脊液多核白细胞增多见于（）
A:急性细菌性脑膜炎
B:真菌性脑膜炎
C:结核性脑膜炎
D:病毒性脑膜炎
E:蛛网膜下腔出血
下列哪些不是重症肌无力的临床特点（）
A:起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状。
B:10岁以下患儿眼肌受累更常见.
C:受累肌肉呈病态疲劳，呈规律的晨轻暮重波动性变化
D:肌无力符合单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布
E:平滑肌和膀胱括约肌一般不受累
轻微的刺激引起强烈的感觉称为（）
A:感觉过度
B:感觉过敏
C:感觉异常
D:感觉倒错
E:感觉减退
男性，13岁。因洗澡受凉后渐出现右侧肢体不自主阵发性舞动，肩、肘、膝、踝关节均有，入睡后仍有。病后右手持物不住，面部无挤眉、弄舌、努嘴等动作。病前4d有右腕指关节红肿，但无发热、关节痛。否认风心病史，否认家族史。体检：咽充血，双扁桃体Ⅰ度肿大，四肢肌张力偏低，右面、肘、腕、指及踝、趾关节均呈快速不自主运动。右上肢共济运动差。化验：ASO为1∶625，ESR：25mm／1h末，ECG正常，肝功能正常，EEG广泛中度异常。

第1题，共2个问题
(单选题)此病人应首选哪种药物治疗（）
A:青霉胺
B:二巯丙醇
C:苯海索（安坦）
D:金刚烷胺
E:氟哌啶醇

第2题，共2个问题
(单选题)此病人最可能的诊断是（）
A:慢性进行性舞蹈病
B:小舞蹈病
C:肝豆状核变性
D:抽动秽语综合征
E:偏身舞动症
基底动脉尖端分出的动脉为（）
A:小脑后下动脉
B:小脑前下动脉
C:大脑前动脉
D:小脑上动脉和大脑后动脉
E:枕动脉
鉴别真、假性延髓麻痹的最可靠的体征是（）
A:有无饮水咳呛
B:舌能否伸出
C:有无声嘶
D:角膜反射阴性
E:咽反射是否存在
视交叉中部病变可引起（）
A:双眼全盲
B:右侧同向偏盲
C:左侧同向偏盲
D:双眼颞侧偏盲
E:双眼鼻侧偏盲
无疼痛感觉的部位是（）
A:硬脑膜动脉
B:大脑白质
C:骨膜
D:基底动脉
E:帽状腱膜
Wilson病的致病基因为（）
A:UCH-L1
B:ATP7B
C:α-synuclein
D:LRRK-2
E:IT15
男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。首选哪种药物治疗（）
A:利鲁唑
B:B族维生素
C:丙种球蛋白
D:皮质激素
E:新型钙通道阻滞剂
治疗三叉神经痛首选（）
A:卡马西平
B:苯妥英钠
C:安定
D:654-2
E:哌米清
不属于神经系统HIV慢性原发性感染的是（）
A:AIDS合并痴呆
B:复发性或慢性脑膜炎
C:慢性进展性脊髓病
D:周围神经病
E:原发性淋巴瘤
脊髓腰膨大位于（）
A:L1~L3
B:L1~S2
C:L2~S1
D:L4~L5
E:L4~S3
患者30岁，近几年常有颈项部疼痛，颈部运动受限或不灵，头颈向一侧偏斜，查体颈部强直，双侧上肢麻木、无力及肌萎缩，腱反射减弱，病理征阴性。

第1题，共2个问题
(单选题)如果累及后组颅神经会出现的症状有（）
A:声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩
B:眼震、共济失调
C:体位性头晕、眩晕、恶心、呕吐
D:四肢轻瘫、病理征及感觉障碍
E:头面部感觉异常

第2题，共2个问题
(单选题)该患者神经系统受损症状涉及的结构是（）
A:延髓
B:上颈髓
C:颈神经根
D:小脑
E:椎动脉
阿尔茨海默病的高危因素是（）
A:高龄
B:独居
C:文化程度低
D:抑郁症
E:有家族史
癫痫失神性发作首选（）
A:丙戊酸钠
B:乙琥胺
C:苯妥英钠
D:卡马西平
E:苯巴比妥
关于孤束核与孤束的正确描述是（）
A:孤束核只接受特殊内脏感觉纤维
B:孤束位于孤束核的周围
C:孤束是由膝神经节和下神经节的中枢突组成
D:孤束核与第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经有关
E:孤束核发出的纤维直接达大脑皮质
下列哪一项不是小脑半球损害表现（）
A:同侧肢体共济失调
B:肌张力减低
C:动作性震颤
D:听觉丧失
E:眼球震颤
患者男，48岁，因“头痛、低热、呕吐15d”来诊。查体：脑膜刺激征阳性。颅脑MRI：脑实质内未见异常，脑膜强化。初始治疗应选择的药物是（）
A:二性霉素B
B:二性霉素B＋氟胞嘧啶
C:二性霉素B＋氟康唑
D:伊曲康唑
E:伏立康唑
在下列疾病中哪些患者应禁用苯海索（）
A:肝功能不全
B:肾功能不全
C:心律失常
D:癫痫
E:前列腺肥大
某患者出现“三偏”偏瘫、偏身感觉障碍，偏盲侧病变部位在（）
A:脑干
B:小脑
C:内囊
D:枕叶
E:顶叶
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