出自:小儿内科学高级职称

患者女，12岁，因“口、眼干燥5年，症状加重伴乏力6个月”来诊。查体：口腔溃疡，全身浅表淋巴结肿大。实验室检查：ESR89mm/h；尿pH7.0；抗核抗体1∶320，类风湿因子（＋），抗SSA抗体（＋）。最可能的诊断是（）
A:系统性红斑狼疮
B:干燥综合征
C:多发性肌炎
D:淋巴瘤
E:多发性骨髓瘤
精神发育迟滞的患病率约为（）
A:0.01%
B:0.05%
C:0.5%
D:1%
E:5%
关于营养支持，叙述正确的有（）
A:营养支持可避免饥饿，尽可能减少蛋白质-能量负平衡和肌肉消耗
B:维持组织功能，尤其是肝、免疫系统、骨骼肌与呼吸肌功能
C:有利于ICU治疗后的恢复
D:新的资料证明，一些特殊营养物质对应激期代谢变化与器官功能有调节作用
E:营养支持首选肠内营养
九个月婴儿，频繁呕吐、腹泻3天，大便10～15次/d，呈蛋花汤样便，有腥臭味，尿量极少，皮肤弹性差，可见花纹，前囟、眼窝明显凹陷，四肢厥冷，大便镜检WBC偶见，血清钠135mmol/L。如果患儿在输液后出现惊厥，则首先应做的检查是（）
A:脑脊液
B:血气分析
C:测血钙、镁
D:测血糖
E:脑电图
小儿5岁，因发热4天，伴咽痛、头痛、呕吐并出现左下肢不能站立行走来诊。体检，体温38℃，神志清，心肺无异常，左下肢肌力Ⅰ级，膝跟腱反射未引出，病理反射阴性，双下肢痛觉存在。该患儿最可能的诊断是（）
A:脊髓灰质炎
B:急性脊髓炎
C:病毒性脑炎
D:急性脑干炎
E:急性感染性多神经炎
维生素C缺乏症患儿四肢长骨X线检查最早的变化（）
A:骨膜下血肿
B:坏血病线
C:侧刺
D:骨皮质变薄
E:骨质疏松，骺线下出现黑色缝
治疗先天性甲状腺功能减低症的主要药物是（　）
A:甲状腺制剂
B:性激素
C:碘盐口服
D:人类生长激素
E:苯丙酸诺龙
I型糖原累积症的主要临床特点为（　）
A:肝肿大显著
B:空腹低血糖严重
C:反复低血糖性惊厥
D:智能发育迟滞
E:间歇性肌球蛋白尿
患儿男，5岁。发热1个月、伴双下肢疼痛一周入院。体检：体温38.5℃，面色苍白，下肢有少许散在出血点，浅表淋巴结易触及，如绿豆至黄豆大，心、肺无异常，肝肋下2cm，脾无肿大，双下肢无明显关节红肿，神经系统检查无异常。血红蛋白98g/L，白细胞数12×109/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.7，骨髓细胞学检查证实为急性淋巴细胞白血病。该患儿总的治疗疗程需（）
A:1年
B:2年
C:2.5年
D:3.5年
E:4年
先天性卵巢发育不全综合征患者成年后是否有可能有生育能力取决于（　）
A:新生儿期即开始治疗
B:染色体核型
C:使用的雌激素种类
D:是否加用人生长激素
E:青春期开始治疗
男孩，5岁。生后见生长发育落后，1岁独坐，2岁才能扶走，会叫爸爸、妈妈，视物困难。体检有白内障；肝肋下2cm，质硬，肝功能检查异常；半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性完全缺失。下列哪项诊断成立（　）
A:半乳糖血症
B:粘多糖病
C:组氨酸血症
D:高精氨酸血症
E:同型胱氨酸血症
引起肾病综合征的最主要病理生理改变是（）
A:低蛋白血症
B:重度浮肿
C:大量蛋白尿
D:高胆固醇血症
E:肾功能损害
小儿细菌性肺炎最主要病原体是（）
A:链球菌
B:葡萄球菌
C:肺炎链球菌
D:流感杆菌
E:大肠杆菌
婴儿痉挛症的病因有
A:遗传代谢病
B:脑损伤
C:脑发育异常
D:低钙低镁
E:发热
患儿男，7岁，因“进行性肢体无力2d”来诊。查体：T36.8℃；精神好，语音低；四肢肌张力减低，上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，腱反射未引出，病理反射阴性；因患儿不配合难以确定有无感觉障碍。

第1题，共5个问题
(多选题)为明确诊断应检查（）
A:血常规
B:肌电图
C:脊髓MRI
D:血生化
E:脑脊液
F:颅脑MRI

第2题，共5个问题
(多选题)可能的诊断包括（）
A:脊髓肿瘤
B:急性脊髓炎
C:吉兰-巴雷综合征
D:急性播散性脑脊髓炎
E:病毒性脑炎
F:脑性瘫痪
G:周期性瘫痪

第3题，共5个问题
(多选题)应进行的处理有（提示该患儿累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹。）（）
A:加大丙种球蛋白剂量
B:立即气管切开，人工辅助呼吸
C:加强呼吸道管理
D:预防肺部并发症
E:大剂量激素冲击
F:立即进行血浆置换疗法

第4题，共5个问题
(多选题)必要的处理有（提示血清钾正常。肌电图：神经根损伤。脊髓MRI：无异常。诊断：吉兰-巴雷综合征。）（）
A:静脉应用抗生素
B:静脉注射丙种球蛋白
C:静脉应用抗病毒药物
D:肾上腺皮质激素
E:维持水、电解质平衡
F:静脉应用脱水药物

第5题，共5个问题
(单选题)该患儿可能发生了（提示入院第3天出现呼吸停止。）（）
A:呼吸肌麻痹
B:并发支气管肺炎
C:累及脑干
D:脊髓休克
E:并发脑疝
F:并发低钾血症
小儿癫痫应于下列哪些疾病相鉴别（）
A:屏气发作
B:习惯性阴部摩擦
C:晕厥
D:睡眠障碍
E:癔病性发作
衣原体肺炎病理改变特征为肺实质性炎症。起病缓慢，先有鼻塞，而后出现气促和频繁的间断性咳嗽，一般多发热。（　）
急性肾炎ASO一般________恢复，C3________恢复。
下列哪项不是生长激素的基本作用（）
A:促进蛋白质的合成，氨基酸的转运和摄取
B:抑制肝糖原分解
C:降低细胞对胰岛素的敏感性，使血糖升高
D:促进脂肪的分解
E:促进人体各种组织细胞增大和增殖
肝豆状核变性伴随早期肝脏损害，同时可以出现（　）
A:缺铁性贫血
B:溶血性贫血
C:自身免疫性贫血
D:感染性贫血
E:以上都不是
肺炎患儿进食不足或不能进食时，输液的选择（）
A:0.9%氯化钠溶液
B:生理维持液
C:10%葡萄糖
D:2：1液
E:5%碳酸氢钠
患儿男，4个月，因“发热8d，皮疹4d”来诊。查体：烦躁；唇微红，胸背部大片红斑，边界欠清；HR168次/min，律齐，心前区未闻杂音。实验室检查：ESR68mm/h，CRP160mg/L。

第1题，共3个问题
(单选题)如确诊，治疗应选用（）
A:磺胺类药
B:阿司匹林
C:对乙酰氨基酚
D:青霉素
E:多巴胺

第2题，共3个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:麻疹
B:猩红热
C:幼年特发性关节炎（全身型）
D:川崎病
E:药疹

第3题，共3个问题
(单选题)确诊依据是（）
A:胸部CT
B:变应原皮肤点刺试验
C:病原学检查
D:关节MRI
E:超声心动图
下列哪一种先天性心脏病X线检查示肺缺血改变（）
A:房间隔缺损
B:室间隔缺损
C:动脉导管未闭
D:法洛四联症
E:以上都不是
患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

第1题，共3个问题
(单选题)以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）
A:外周血白细胞总数明显降低
B:血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C:外周血T细胞水平明显降低
D:血清IgG明显降低，IgM正常
E:外周血血小板降低、体积减小

第2题，共3个问题
(单选题)首先要考虑的临床诊断是（）
A:肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B:肺炎+先天性心脏病
C:肺炎+AIDS
D:肺炎+慢性肉芽肿病
E:肺炎+严重联合免疫缺陷

第3题，共3个问题
(单选题)首选以下哪项治疗措施（）
A:胎肝移植
B:免疫配型的无关供者骨髓移植
C:免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D:胎儿胸腺移植
E:脐带血移植
4岁小儿，1个月来消瘦，乏力，低热。查体：颈部淋巴肿大，肺无啰音，肝肋下1cm，结核菌素试验(++)，胸片：右中上肺可见哑铃状阴影。诊断为（　）
A:支气管肺炎
B:支气管淋巴结核
C:原发综合征
D:淋巴结核
E:粟粒性肺结核
男，9岁，发热一天，抽搐1次，皮肤有出血点，有颈抵抗，脉搏减弱，血压下降。 此患儿已休克，血压60/30mmHg，抢救措施中哪一项是错误的（　）
A:2:1等张液
B:肾上腺皮质激素
C:20%甘露醇
D:多巴胺
E:抗生素
患儿1个月，足月顺产，近2周来黄疸加重，粪便色变浅，尿色深黄。反应好，吸乳略差，时有呕吐。体检：皮肤巩膜黄染，肝右肋下3cm，脾脏左肋下1cm，血白细胞10×109/L，中性粒细胞40%，血清谷丙转氨酶65U，血清总胆红素255μmol/L，血清结合胆红素162μmol/L，可能的诊断为（）
A:先天性胆道闭锁
B:母乳性黄疸
C:新生儿肝炎
D:新生儿溶血症
E:新生儿败血症
关于百日咳患儿抗生素应用停药时间哪项是正确的（　）
A:咳嗽明显减轻，体温正常
B:阵发性痉挛性咳嗽消失
C:白细胞总数和淋巴细胞数恢复正常
D:鼻咽拭子细菌培养阴性
E:按规定剂量用药7-10d
活泼的小强(5岁)近1周来表现很乖，上课不再大喊大叫，午觉沉睡难醒，食量前减少。小强家请了一个保姆，晚上带小强睡觉己1年，该保姆常咳嗽，有时痰中带血丝，数年前患过甲型肝炎、肺结核。 下列哪种诊断可能性大（　）
A:肝炎
B:上呼吸道感染
C:早期化脓性脑膜炎
D:早期结核性脑膜炎
E:病毒性脑炎
先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗，下列哪项是错误的（）
A:每1～2周增加1次剂量
B:临床症状改善，血清T4和TSH正常，即作为维持量
C:从小剂量开始
D:服药至症状改善后停用
E:治疗开始时每2周随访1次
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