小儿内科学高级职称

出自:小儿内科学高级职称

动脉导管未闭X线检查下列哪项不正确（）
A:动脉导管细者心血管影可正常
B:分流量大的患者左室、左房增大，肺动脉段突出
C:“肺门舞蹈”征
D:主动脉结缩小
E:肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小

患儿女，8岁，因“心悸、气促伴双下肢水肿6个月”来诊。否认发热和游走性关节肿痛史。查体：双肺底可闻及细小湿性啰音；心向左下扩大，心音低钝，心尖区可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音；肝大。

第1题，共2个问题
(单选题)为明确诊断，首选的检查是（）
A:心肌酶学检查
B:超声心动图
C:心导管检查和心血管造影
D:胸部X线片
E:心电图

第2题，共2个问题
(单选题)首先应考虑的诊断是（）
A:风湿性心脏病
B:先天性心脏病
C:扩张型心肌病
D:急性病毒性心肌炎
E:冠状动脉性心脏病

先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（　）
A:21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
B:皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C:17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中去氧皮质酮明显增高
D:11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
E:失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高

关于小儿头颅骨的发育，下列哪几条是正确的（）
A:后囟出生时很小或已闭合
B:颅缝闭合时间约为生后3～4周
C:前囟约在1～1.5岁时闭合
D:颅骨随脑发育而长大
E:生后前6个月前囟随颅骨生长而增大

有关代谢性酸中毒正确的是（）
A:呼吸浅、慢
B:酸中毒纠正后易出现低钙血症
C:常伴血清钾降低
D:年龄愈小呼吸系统表现愈明显
E:pH值低于7.2时心率增快，血压增高

苯丙酮尿症临床症状，通常出现于（）
A:新生儿期
B:1岁时症状明显
C:3～6个月初现症状
D:1岁时症状不明显
E:2岁以后

能独坐，见生人即哭，但还不会扶站，前囟1cm×1cm，下中切牙正在萌出。最可能的月龄是（）
A:4个月
B:5个月
C:6～7个月
D:9个月
E:12个月

碘缺乏病的防治措施中，正确的是（）
A:在人群中推广碘化食盐
B:平时多吃海带等含碘丰富食物
C:严重缺碘者可长期使用碘剂
D:适当应用甲状腺制剂
E:孕妇慎用碘油

最易合并感染性心内膜炎的是（）
A:室间隔缺损
B:法洛四联症
C:动脉导管未闭
D:房间隔缺损
E:肺动脉狭窄

5个月患儿，在外院拟诊为小儿腹泻、中度脱水，经补液后脱水征消失，但突然出现呼吸变浅，反应差，腹胀而转来院。体格检查：体温37℃，心率140次/分，精神萎靡，面色苍白，前囟平，皮肤弹性尚可，心音低钝、腹胀，肠鸣音1～2次/分，膝反射消失。最可能的诊断是（　）
A:败血症
B:重症肌无力
C:中毒性心肌炎
D:中毒性肠麻痹
E:低钾血症

1岁婴儿，确诊为营养性缺铁性贫血，如果铁剂正规治疗有效，下列哪项是正确的（　）
A:服铁剂后，网织红细胞数1～2d升高、3～4d达高峰、7～10d下降至正常；血红蛋白10d增加
B:服铁剂后，网织红细胞数3～4d升高、7～10d达高峰、2～3周下降至正常；血红蛋白2～3周增加
C:服铁剂后，网织红细胞数7～10d升高、2～3周达高峰、1～2月下降至正常；血红蛋白1～2月增加
D:服铁剂后，网织红细胞数4～7d升高、10～14d达高峰、1～2月下降至正常；血红蛋白2～3周增加
E:服铁剂后，网织红细胞数2～3周升高、1～2月达高峰、2～3月下降至正常；血红蛋白3～4月增加

下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（　）
A:糖原累积症I型
B:糖原累积症III型
C:糖原累积症Ⅳ型
D:糖原累积症V型
E:糖原累积症Ⅵ型

男婴，5个月。因发热2天。呕吐、神萎1天急诊入院。体检：失水明显，皮肤色素深，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠125mmol/L，氯90mmol/L。后明确其为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（　）
A:3-B-羟类固醇脱氢酶
B:11-B-羟化酶
C:17-B-羟化酶
D:21-B-羟化酶
E:18-B-羟化酶

先天性甲状腺功能减退症分为________和________两类。

糖尿病代谢紊乱的重要环节为（　）
A:葡萄糖的摄取减少
B:脂肪分解增加
C:葡萄糖排出下降
D:胰岛素生物作用绝对或相对不足
E:葡萄糖的氧化利用差

小儿上呼吸系统的解剖特点?

流行性乙型脑炎的主要传染源是（）
A:感染的猪
B:患者
C:隐性感染者
D:蚊虫
E:无症状携带者

小儿动脉收缩压可用下列哪项公式推算（）
A:（年龄×2）+75mmHg
B:（年龄×2）+80mmHg
C:（年龄×2）+85mmHg
D:（年龄×2）+48mmHg
E:（年龄×2）+90mmHg

先天愚型患儿的临床表现不包括下列哪项（　）
A:愚笨面容，智能障碍
B:身材矮小
C:atd角增大
D:50%伴有先天性心脏病
E:肌张力增高

治疗先天性肾上腺皮质增生症用氢化可的松口服量为每天（）
A:10～20mg/kg
B:10～20mg/m²
C:20～30mg/m²
D:20～30mg/kg
E:40～50mg/m²

对于生长激素的促生长作用，下列哪项描述不正确（）
A:促进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加
B:促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用，使血糖升高
C:促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化
D:促进人体各种组织细胞增大和增殖
E:促进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质

急性感染性多发性神经根炎患儿在病程中出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其合并了下列哪种情况（）
A:合并呼吸肌麻痹
B:合并吸入性肺炎
C:合并低钾危象
D:合并第Ⅸ、X颅神经受累
E:合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、X颅神经受累

系统性红斑狼疮（SLE）活动性指标包括（）
A:精神异常
B:口腔溃疡
C:白细胞减少
D:血管炎
E:心包炎

21-三体综合征的主要临床特征为（　）
A:低出生体重+体格发育迟缓
B:多发畸形+宫内发育迟缓
C:宫内发育迟缓+皮肤纹理异常
D:多发畸形+皮肤纹理异常
E:以上都不是

AIDS的传播方式有（）
A:注射传播
B:母婴垂直传播
C:器官移植
D:与患者同进食
E:输血液制品

患儿，女，5个月，因面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次，共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗，病情无好转。体检：生长发育尚好，无皮疹及黄疸。呼吸急促，双肺无显著异常，心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。

第1题，共7个问题
(单选题)患者系双胎之长女，产时重量1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小也有类似贫血表现。目前最需要做的检查是（）
A:血液分析+网织红细胞
B:尿液分析
C:大便隐血
D:出血时间
E:凝血时间
F:肾功能
G:肝功能

第2题，共7个问题
(多选题)检查报告血清结合珠蛋白：0.71/L（0.3～2.1g/L），血清铁：正常，铁饱和度61.5%；血红蛋白电泳：HbF4.2%，HbA1.8%；父母血红蛋白电泳：正常；Coomb试验：直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是（）
A:地中海贫血
B:缺铁性贫血
C:蚕豆病
D:遗传性球形红细胞增多症
E:白血病
F:自身免疫性溶血性贫血
G:消化道畸形

第3题，共7个问题
(多选题)目前应急诊做什么处理，提示：经过上述检查，复查血常规报告：WBC6.23×10⁹/L，PLT454×10⁹/L，Hb43g/L，MCV91.5fl，MCHC329g/L，RC0.003（）
A:2：1等张含钠液扩容
B:输注红细胞悬液
C:应用激素
D:应用抗生素
E:应用强心药
F:给氧

第4题，共7个问题
(单选题)输血后血液分析结果：WBC7.2×10⁹/L，Plt312×10⁹/L，Hb63g/L，MCV97.5fl，MCH30.7pg，MCHC344g/L，Rc0.003，胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药（）
A:利尿剂
B:肾上腺皮质激素
C:促红细胞生成素
D:抗生素
E:叶酸
F:维生素B
G:GM-CSF

第5题，共7个问题
(多选题)针对病因学诊断，目前应做什么检查项目，提示：血液分析报告：WBC5.8×10⁹/L，Plt480×10⁹/L，Hb59g/L，MCV31.7fl，MCHC339g/L，Rc0.004（）
A:血清结合珠蛋白
B:血清铁，总铁结合力
C:血红蛋白电泳+HbF
D:父母血红蛋白电泳+HbF
E:Coombs试验
F:骨髓穿刺
G:胸腹部CT
H:结肠镜检查
I:心脏彩色多普勒

第6题，共7个问题
(多选题)需要进一步询问的重要病史包括（）
A:妊娠是否足月
B:生产方式
C:喂养史
D:出生体重
E:籍贯
F:产时有无母亲输血
G:单胎或双胎
H:家族中有无类似疾病史

第7题，共7个问题
(单选题)骨髓报告：增生活跃，以粒系增生为主，红系增生减低占5%，以晚幼红为主，淋巴系比例正常，巨核细胞正常，血小板易见，目前应判断为（）
A:再生障碍性贫血
B:骨髓增生异常综合征
C:纯红细胞再生障碍性贫血
D:白血病
E:巨细胞病毒肝炎
F:F.戈谢病（Gaucherdiseas
G:溶血危象

下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（　）
A:血清铜蓝蛋白＜200mg/kg
B:24小时尿铜＞100～1000μg
C:肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g(干重)
D:血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度
E:血清总铜增高

小儿腹泻饮食疗法，错误的是（　）
A:母乳喂养者暂停辅食
B:严重呕吐者暂禁食4～6小时
C:脱水患儿需禁食二天
D:人工喂养者暂禁食4～6小时
E:病毒性肠炎改豆制代乳品，可减轻腹泻

PKU的临床表现有______、_______、_______，____________。

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