小儿内科学高级职称

出自:小儿内科学高级职称

Ⅰ型糖尿病的病因与下列哪项无关（）
A:病毒感染
B:于自身免疫反应有关
C:遗传因素
D:肥胖
E:化学毒素

患者男，10岁，因“言语不清，书写困难15d”来诊。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢张力增高；眼K-F环（＋）；肝肋下2cm，质中。ALT116U/L。

第1题，共3个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:舞蹈病
B:病毒性肝炎
C:肝豆状核变性
D:脱髓鞘病变
E:戈谢病

第2题，共3个问题
(单选题)最重要的治疗措施是（）
A:限制铜的摄入
B:护肝治疗
C:输注清蛋白
D:青霉胺、硫酸锌等药物治疗
E:左旋多巴减轻震颤

第3题，共3个问题
(单选题)该病的特异性检查是（）
A:血清铜蓝蛋白
B:尿铜测定
C:血铜测定
D:放射性核素铜结合试验
E:裂隙灯下发现K-F环

患儿男，9个月，因“不规则发热伴全身皮疹2月余，咳嗽10+d”来诊。查体：T38.2℃；胸腹部和背部较多出血性皮疹；双肺呼吸音减低，肝肋下3cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb88g/L，RBC3.0×10¹²/L，WBC4.9×10⁹/L，PLT95×10⁹/L；CRP27mg/L；ALT46U/L，AST40U/L，γ-GT48U/L。胸部X线片：双肺野透亮度减低，可见弥散的网点状阴影。

第1题，共3个问题
(单选题)临床诊断首先考虑（）
A:婴儿肝炎综合征
B:婴儿粟粒性肺结核
C:肺含铁血黄素沉着症
D:朗格汉斯细胞组织细胞增生症
E:慢性婴儿湿疹合并感染
F:白血病

第2题，共3个问题
(多选题)关于该患儿的临床计分和分级，叙述正确的有（提示皮疹压片和骨髓涂片可见泡沫样细胞，初步诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症。）（）
A:年龄＜2岁，应计0分
B:年龄＜2岁，应计1分
C:受累器官＜4个，应计0分
D:受累器官≥4个，应计1分
E:受累器官功能障碍不明显，应计0分
F:受累器官功能障碍明显，应计1分

第3题，共3个问题
(多选题)朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断条件不包括（）
A:ATP酶（＋）
B:S-100蛋白（＋）
C:病变细胞内CD1a抗原（＋）
D:病变细胞内发现Birbeck颗粒
E:血C-反应蛋白增高
F:外周血白细胞数减少

患者男，4岁，因“呕吐、吞咽困难4个月”来诊。呕吐物无胆汁，非喷射性，进行性加重。为明确诊断应检查（）
A:食管24hpH值监测
B:内镜
C:腹部B型超声
D:食管钡餐造影
E:食管测压

小儿洋地黄中毒最常见的表现为（）
A:心律失常
B:胃肠道症状
C:嗜睡、头晕
D:色视
E:以上均是

属于脂肪酸类衍生物的激素有（）
A:前列腺素
B:胃泌素
C:血栓素
D:白细胞三烯
E:多巴胺

符合地方性甲低中“黏液水肿性”综合征的有（）
A:性发育落后
B:身材矮小，比例匀称
C:黏液性水肿
D:智力低下
E:T₄下降，TSH升高

苯丙酮尿症临床症状，通常出现于（　）
A:新生儿期
B:1岁时症状明显
C:3～6个月初现症状
D:1岁时症状不明显
E:2岁以后

病例系室性心动过速，无心力衰竭。下列处理哪项不正确（）
A:利多卡因0.5～1.0mg/kg静脉滴注或缓慢推注
B:普鲁卡因酰胺静脉缓慢注射
C:盐酸美西律（慢心律）缓慢静注
D:异丙基肾上腺素
E:应用直流电同步电击转复心律

21-三体综合征的确诊依据（）
A:智能落后
B:生长发育迟缓
C:特殊面容
D:染色体核型分析
E:皮纹特点

9个月婴儿，低热、咳喘1天，吃奶时呛咳，哭闹时口周轻度发绀。查体：体温38℃，精神及面色尚可，呼吸50次/分，节律规整，呼气延长，两肺闻及多量哮鸣音，心率160次/分，心音有力，肝肋下2.5cm。为明确诊断，应首选下列哪项检查（）
A:进行呼吸道病原检测
B:立即查血气分析
C:摄X线胸片
D:检查肺功能
E:过敏原检测

患儿男，3岁，因“高热伴咳嗽、流涕2d”来诊。时诉肌痛，排粪次数增多，2～3次/d，稀糊状，无脓血。所在幼儿园内有儿童出现类似症状。查体：咽部轻度充血，余未见明显异常。

第1题，共3个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:腹泻病
B:流行性感冒
C:严重急性呼吸综合征（SARS）
D:幼儿急疹发热期
E:伤寒

第2题，共3个问题
(单选题)最有助于明确诊断的检查是（）
A:血细菌培养
B:尿细菌培养
C:粪细菌培养
D:咽拭子细菌培养
E:咽拭子病毒学检测

第3题，共3个问题
(单选题)该患儿不宜应用的药物是（）
A:蒙脱石散
B:布洛芬
C:奥司他韦
D:阿司匹林
E:止咳去痰药

关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项是错误的（）
A:是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
B:抗感染能力低下
C:免疫监测功能异常
D:分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类
E:可通过主动免疫来纠正

女，8岁，因发热，全身酸痛、乏力6天入院。查体：T4O℃，P120次/分，R40次/分，球结合膜充血，腹股沟淋巴结蚕豆大，有压痛，肝肋下2.0cm，质软。肾区叩击痛，腓肠肌轻压痛，血WBC13.8×1O/L，中性84%，尿蛋白(+)，红细胞4～5个/HP，白细胞2～3个/HP。最可能的诊断是（　）
A:流行性出血热
B:钩端螺旋体病
C:无黄疸型肝炎
D:伤寒
E:斑疹伤寒

出生两天的男婴，鼻根部眉间正中有一肿块，CT检查如图，请选择最可能的诊断（　）

A:蛛网膜囊肿
B:脑膨出
C:硬膜外囊肿
D:鼻息肉
E:鼻咽癌

一足月顺产分娩的新生儿，G1P1，生后6小时开始母乳喂养，12小时排胎粪，24小时时发现其头面、胸腹及下肢有黄染，最可能的诊断是（）
A:新生败血症
B:新生儿胎粪延迟排出
C:新生儿溶血病
D:新生儿母乳性黄疸
E:地中海贫血

后天获得性弓形虫病局限性感染最多表现为（）
A:淋巴结炎
B:心肌炎
C:肝炎
D:视网膜脉络膜炎
E:以上都不是

8个月女婴，因腹泻两周用抗生素治疗无显效，近2天来纳差，伴轻吐。查口腔见颊粘膜上有白色乳凝块状物，不易拭去，诊断鹅口疮。下列哪些描述正确（）
A:多见于长期使用广谱抗生素及肾上腺皮质激素者
B:多见于新生儿及幼婴
C:诊断必须取白膜在显微镜下找到真菌、菌丝和孢子
D:由白色念珠菌引起
E:局部可用2%克霉唑甘油或2%碳酸氢钠

2岁男孩，因"发热、咳嗽、呼吸急促9天，加重伴嗜睡及呼吸困难2天"入院。曾在当地诊断"支气管炎"用"青霉素"治疗4天，无好转，发热、咳嗽加重，并出现呼吸急促及唇周发绀，住院治疗，拍胸片示肺炎，予"头孢曲松"及对症治疗5天，发热程度加重，咳嗽无痰，精神萎靡，食欲差，嗜睡、抽搐2次，约持续1分钟，抽搐后神智清，但嗜睡加重。脑脊液检查结果：细胞数330×10⁶/L，白细胞290×10⁶/L，单核细胞70%，多核细胞30%，脑脊液涂片阴性，蛋白0.98g/L，糖2.02mmol/L，氯90mmol/L。据脑脊液结果初步考虑诊断为（　）
A:流行性乙型脑炎
B:化脓性脑膜炎
C:病毒性脑炎
D:隐球菌脑膜炎
E:结核性脑膜炎
F:流行性脑脊髓膜炎

急性上呼吸道感染需与________、_________、_________等鉴别。

小儿下呼吸系统的解剖特点?

室间隔缺损的典型杂音是（）
A:胸骨左缘第二肋间收缩期杂音Ⅱ级
B:胸骨左缘第二肋间收缩期杂音Ⅲ级
C:胸骨左缘第三～四肋间收缩期杂音Ⅲ级以上
D:胸骨左缘第三～四肋间舒张期杂音Ⅲ级以上
E:胸骨左缘第三～四肋间全收缩期杂音Ⅱ级以上

儿童糖尿病的长期治疗措施是（　）
A:饮食控制
B:格列苯脲口服
C:胰岛素治疗
D:口服中药
E:制定糖尿病饮食计划

国内1999年病毒性心肌炎诊断标准中不包括（）
A:心功能不全，心源性休克或心脑综合征
B:心脏扩大
C:外周血中病毒抗体（＋）
D:心电图改变
E:CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI和cTnT）（＋）

选择性蛋白尿是指（　）
A:以大分子量的尿蛋白为主
B:以中分子量的尿蛋白为主
C:以小分子量的尿蛋白为主
D:以小、中分子量的尿蛋白为主
E:各种分子量的尿蛋白均增多

与C-ANCA相关性最大的疾病是（）
A:韦格纳肉芽肿病（WG）
B:结节性多动脉炎
C:Churg-Strauss综合征
D:特发性新月体肾小球肾炎
E:肺出血肾炎综合征（GoodpasturesyndromE.

小肠型肠套叠需行手术治疗。（　）

男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清。

第1题，共3个问题
(单选题)患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（）
A:癫痫大发作持续状态
B:复杂性部分性持续状态
C:肌阵挛性癫痫状态
D:失神性癫痫持续状态
E:非惊厥性癫痫持续状态

第2题，共3个问题
(单选题)首先采用的抗惊厥药物是（）
A:苯妥英钠10mg/kg肌内注射
B:苯巴比妥肌内注射10mg/kg
C:氯硝西泮静脉注射0.05mg/kg
D:副醛8～10ml保留灌肠
E:丙戊酸钠静脉注射液20～40mg/kg

第3题，共3个问题
(单选题)首先采用的抗惊厥药物是（）
A:苯妥英钠10mg/kg肌内注射
B:苯巴比妥肌内注射10m/kg
C:氯硝西泮静脉注射0.05mg/kg
D:副醛8～10ml保留灌肠
E:丙戊酸钠静脉注射液20～40mg/kg

患儿男，2岁，因“发热、咳嗽3d，伴气促1d”来诊。既往史：反复发生4次“肺炎”，左耳反复流脓。查体：T39℃；双肺闻及细小水泡音。实验室检查：外周血WBC16.4×10/L，N0.88。胸部X线片：支气管肺炎。经头孢唑林治疗后热退，不咳，肺部啰音消失。4周后又发热、咳嗽，胸部X线片诊断为肺炎。血清IgG0.8g/L，IgA0.03g/L，IgM0.1g/L。

第1题，共2个问题
(单选题)患儿反复发生肺炎最可能的原因是（　）
A:X连锁无免疫球蛋白血症（XLA.
B:严重联合免疫缺陷病
C:肺结核
D:微量元素缺乏
E:营养不良

第2题，共2个问题
(单选题)除抗生素治疗外，最主要的治疗措施是（）
A:输血
B:输血浆
C:输IVIG
D:骨髓移植
E:干细胞移植

21-三体综合征的最常见核型为（　）
A:47，XX(或XY)，+21
B:46，XX(或XY)/47，+21
C:46，XX(或XY)，-14，+t(14q21q)
D:46，XX(或XY)，-15，+t(15q21q)
E:46，XX(或XY)，-21，+t(21q21q)

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