出自:小儿内科学高级职称

肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血，直接损伤红细胞膜所致。（　）
早期新生儿的定义是（）
A:出生1天内的新生儿
B:出生3天内的新生儿
C:出生5天内的新生儿
D:出生7天内的新生儿
E:出生10天内的新生儿
9岁患儿，水肿1个月就诊。实验室检查：尿蛋白+++，24小时尿蛋白定量3.5g。为非选择性蛋白尿，补体C3降低。可能的诊断是（）
A:单纯型肾病
B:肾炎型肾病
C:急进性肾炎
D:IgA肾病
E:膜性肾病
急性肾炎部分患儿在疾病初期可出现下列哪些严重症状（　）
A:严重循环充血
B:高血压脑病
C:急性肾功能不全
D:急性进行性肾炎
E:慢性肾炎急性发作
婴儿行为发育年龄的阶段性特点是（）
A:连续性和可变性
B:阶段性和可变性
C:相对稳定性和可塑性
D:不稳定性和连续性
E:阶段性和稳定性
8岁男孩，平时有偏食习惯。入学后上课难集中精神听课，学习成绩欠佳，体检面色稍苍白，浅淋巴结及肝脾不大，RBC3.6×1012/L，Hb101g/L，MCV72fl，网织红细胞0.015，白细胞和血小板正常。最可能的诊断是（）
A:地中海贫血
B:营养性巨幼细胞贫血
C:铅中毒
D:感染性贫血
E:营养性缺铁性贫血
8个月男性患儿，诊断为“化脑”，用青霉素和氯霉素治疗，病情好转，体温正常。近3天又发热、抽搐，体温39.5℃；神志欠清，前囟紧张。脑脊液：外观清亮，细胞数12×106/L，氯化物110mmol/L，蛋白质450mg/L，糖4mmol/L，应首先考虑（）
A:脑水肿
B:硬脑膜下积液
C:脑脓肿
D:合并结核性脑膜炎
E:脑膜炎复发
肾病综合征的合并症。
区别再生障碍性贫血与急性白血病的主要方法是（）
A:血常规
B:发热、贫血等临床表现
C:肝、脾大小
D:骨髓检查
E:染色体检查
对急性肾小球肾炎者在下列哪种情况下应给予降压药（）
A:浮肿、血尿、少尿
B:有高氮质血症
C:血压持续升高，舒张压高于90mmHg
D:有循环充血者
E:以上都不是
20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是

第1题，共3个问题
(单选题)导致该病的基因突变是（）
A:Btk
B:RAG-1
C:RAG-2
D:γ-基因
E:CD40L

第2题，共3个问题
(单选题)胸腺发育不全（）
A:X-连锁无丙种球蛋白血症
B:联合免疫缺陷
C:慢性肉芽肿病
D:婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

第3题，共3个问题
(单选题)该病最有效的治疗措施是（）
A:骨髓移植
B:脐血干细胞移植
C:静脉注射丙种球蛋白
D:胸腺移植
E:γ-干扰素
胆红素脑病后遗症有（　）
A:手足徐动
B:眼球运动障碍
C:听觉障碍
D:牙釉质发育不良
E:智能落后
小儿腹泻输液中引起低钾的原因是（　）
A:利尿排钾
B:钾向细胞内转移
C:血液被稀释
D:糖原分解
E:以上都不是
注意力缺陷多动症的治疗方法包括（）
A:实施合理教育
B:减少对患儿的不良刺激
C:合理使用药物
D:药物治疗在周末使用
E:三环抗抑郁药的使用
化脓性脑膜炎抗生素治疗原则为（　）
A:选择对病原菌敏感药物
B:选择能透过血-脑脊液屏障的药物
C:早期、足量、静脉用药
D:常选两种抗生素联合用药
E:临床症状消失，即可停用抗生素
对能量的需要，基础代谢占比例最高的阶段是（）
A:婴儿期
B:幼儿期
C:学龄前期
D:学龄期
E:青春期
房间隔缺损在胸骨左缘2～3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射音，是由于（）
A:血流通过缺损部位
B:肺动脉瓣相对狭窄
C:右心室扩大
D:肺动脉瓣相对性关闭不全
E:三尖瓣相对狭窄
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）
A:PPD试验
B:血清蛋白电泳
C:补体测定
D:ABO血型抗体检测
E:血清IgG测定
胎龄28周的早产儿，出生体重1150g，生后有呻吟、吐沫，并进行性加重；拍胸片示：双肺透光度下降，可见支气管充气征。即给予气管内滴入猪肺磷脂并机械通气治疗，但病情反复，40天时仍需要机械通气。皮肤暗黄色；肝功：总胆红素102μmol/L，直接胆红素76μmol/L，丙氨酸转氨酶46U/L；胸片示：双肺纹理增粗，密度增高，局部有渗出。患儿40天仍需要机械通气，结合辅助检查。可能的并发症是（）
A:肺部感染
B:支气管、肺发育不良
C:胃食管反流
D:心力衰竭
E:胆汁淤积综合征
F:肝炎
在身材矮小的儿童中，哪种情况下其骨龄发育是正常的（）
A:先天性肾上腺皮质增生症
B:体质性青春期延迟
C:生长激素缺乏症
D:甲状腺功能减低症
E:家族性矮身材
患儿，男，8岁，读小学二年级，因学习成绩差而来医院就诊，坐立不安，上课时动作过多，如抓头、挠耳朵、咬指甲等，还经常向外眺望，注意力不集中。首选治疗药物是（）
A:苯巴比妥
B:哌甲酯
C:匹莫林
D:丙戊酸钠
E:异丙嗪
格林-巴利综合征的发病与哪种细菌的感染有关（　）
A:B族溶血性链球菌
B:金黄色葡萄球菌
C:大肠杆菌
D:空肠弯曲菌
E:流感嗜血杆菌
肝细胞坏死时乳酸脱氢酶同工酶升高最明显的是（）
A:LDH5
B:LDH4
C:LDH1
D:IDH2
E:LDH3
简述小儿腹泻等渗性脱水的临床表现?
结核菌素试验72小时，注射局部出现水疱和坏死，其范围平均直径12mm，判断结果为（）
A:（-）
B:（+）
C:（++）
D:（+++）
E:（++++）
目前流行性腮腺炎主要的治疗是（　）
A:隔离休息
B:流质饮食
C:对症治疗
D:抗病毒治疗
E:抗生素治疗
患儿，女，1岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）
A:急性播散性脑脊髓炎
B:化脓性脑膜炎
C:病毒性脑炎
D:结核性脑膜炎
E:颅内出血
苯丙酮尿症属于（　）
A:染色体畸变
B:常染色体显性遗传
C:常染色体隐性遗传
D:X连锁显性遗传
E:X连锁隐性遗传
关于血粪，叙述错误的是（）
A:柏油样黑粪常常提示出血部位位于食管、胃、十二指肠
B:紫红色粪提示小肠出血的可能性较大
C:粪表面血液附着或血液与粪相混提示结肠出血
D:果酱样粪伴阵发性哭闹是肠套叠的典型症状
E:大量鲜血粪提示胃或食管静脉破裂
下列最能反映肾功能损伤的指标是（）
A:大量蛋白尿
B:血尿颜色
C:尿颗粒管型
D:低比重尿且固定于1.010
E:尿上皮细胞管型
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