出自:儿科住院医师

有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）
A:皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
B:11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
C:21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
D:17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
E:失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高
哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症（）
A:尿比重≤1.005
B:尿液渗透压＜200mmol／L
C:血钠＞145mmol／L
D:血渗透压＜290mmol／L
E:禁水试验中，持续排出低渗尿
维生素D缺乏性手足抽搐症时，血离子钙的浓度为（）
A:＜1.0mmol／L
B:1.0mmol／L
C:2.0mmol／L
D:1.5mmol／L
E:2.5mmol／L
5个月女婴，因腹泻5天，食奶减少而就诊。当日小便量减少。体检：精神稍差，口唇黏膜干燥，前囟凹陷，哭时少泪，血清钠检查125mmol／L（）
A:60～90ml／kg，1／2张含钠液
B:90～120ml／kg，1／1张含钠液
C:120～150ml／kg，2／3张含钠液
D:120～150ml／kg，1／2张含钠液
E:150～180ml／kg，1／3张含钠液
下列有关白喉外毒素特点描述错误的是（）
A:为不耐热的多肽
B:毒力强
C:可阻碍细胞蛋白质合成
D:能刺激机体产生抗毒抗体
E:经0.5％甲醛处理成为类毒素
1／3张含钠液（）
A:3份5％葡萄糖，1份生理盐水
B:3份5％葡萄糖，2份生理盐水，1份1.4％NaHCO3
C:2份生理盐水，1份1.4％NaHCO3
D:2份5％葡萄糖，1份生理盐水
E:1份5％葡萄糖，2份生理盐水
胸片示心脏扩大，以右心房、右心室为主，肺动脉段凸出，肺门见"舞蹈征"，肺野充血，主动脉影缩小，多见于哪种先心病（）。
A:房间隔缺损
B:室间隔缺损
C:动脉导管未闭
D:肺动脉狭窄
E:法洛四联症
3岁女孩，发热2天伴皮疹。体检：全身可见散在的斑疹、疱疹及结痂，向心性分布。最可能的诊断是（）
A:药物疹
B:丘疹样荨麻疹
C:手足口病
D:水痘
E:脓疱病
4个月患儿，在外院拟诊为小儿腹泻，中度脱水，经补液后脱水征消失，但突然出现呼吸变浅，反应差，腹胀而转来院。体检：体温37℃，心率140次／分，神萎，面色苍白，前囟平，皮肤弹性尚可，心音低钝，腹胀，肠鸣音1～2次／分，膝反射消失，最可能诊断是（）
A:败血症
B:重症肌无力
C:中毒性心肌炎
D:低钾血症
E:中毒性肠麻痹
法洛四联症的主要临床表现包括（）
A:差异性紫绀
B:顽固性心力衰竭
C:杵状指
D:脑缺氧发作
E:蹲踞动作
下列关于风湿性心肌炎的临床特点哪项不正确（）
A:心尖区可听到隆隆样收缩期杂音
B:心率增快
C:出现早搏和心动过速
D:严重时可出现奔马律
E:心前区第一心音减弱
1岁女婴。早产儿，出生体重2kg，生后牛乳+米糊喂养，未加辅食。近半年来面色渐苍白。体检：体重8kg，面色苍白，表情呆滞，肝肋下2.5cm，脾肋下2．0cm。Hb70g／L，RBC2.8×1012／L，WBC4.5×109／L，N0.35，L0.65。外周血涂片示红细胞大小不等，异形明显，大小红细胞中央浅染区明显，部分中性粒细胞分叶＞5叶（）
A:营养性缺铁性贫血
B:急性白血病
C:营养性混合性贫血
D:遗传性球形红细胞增多症
E:红细胞G-6-PD缺陷症
患者3岁，因进行性面色苍黄伴葡萄酒样小便2天入院，有低热及恶心、呕吐，诉腹痛，能忍受，小便量减少，精神萎靡。查体：面色苍黄，巩膜黄染，重度贫血貌，呼吸深大，烦躁不安。四肢稍凉。

第1题，共6个问题
(多选题)应重点补充询问的病史包括（）
A:病前蚕豆及其制品服用史
B:解热镇痛药应用情况
C:家族史
D:外伤史
E:既往类似疾病史
F:肝炎结核接触史
G:籍贯

第2题，共6个问题
(多选题)提示：患者病前1天进食数粒"怪味胡豆"，病初家长以为"感冒"服用了感冒药，系四川籍，舅舅幼时曾因进食新鲜蚕豆患"蚕豆病"。急诊先重点检查哪些项目（）
A:肾功能
B:血气分析
C:血液分析+网织红细胞
D:血脂
E:心肌酶谱
F:尿隐血试验
G:血清胆红素

第3题，共6个问题
(单选题)提示：血液分析：WBC://17．2×109／L，PLT：202×109／L，Hb：53g／L，MCV：87．5fl，MCH：33．4pg，MCHC://320g／L，Rc：0．09，血清总胆红素：289μmol／L，结合胆红素：15μmol／L，尿隐血+++。根据上述检查目前应作什么判断（）
A:急性溶血性贫血
B:急性失血性贫血
C:重度缺铁性贫血
D:急性再生障碍性贫血
E:急性白血病
F:重型地中海贫血

第4题，共6个问题
(多选题)提示：高铁血红蛋白还原率15％，G6PD活性0．5U／L，Coomb试验：直接间接均阴性。病因诊断应如何考虑（）
A:G6PD缺陷症
B:自身免疫性溶血性贫血
C:地中海贫血
D:丙酮酸激酶缺乏症
E:蚕豆病
F:遗传性球形红细胞增多症

第5题，共6个问题
(多选题)目前应紧急作什么处理（）
A:给氧
B:快速补液
C:纠正酸中毒
D:输注红细胞悬液
E:应用激素
F:应用抗生素
G:应用强心药

第6题，共6个问题
(多选题)针对病因学应作什么检查（）
A:查高铁血红蛋白还原试验
B:血清铁，总铁结合力
C:血红蛋白电泳+HbF
D:父母血红蛋白电泳+HbF
E:Coomb试验
F:骨髓穿刺
G:G6PD活性
男孩，7岁。病前2周左手拇指不慎被刀割伤，病前2d随母到外婆家过春节，昨与家人到后山采野果吃，今下午3时突然高热、头痛、呕吐，四肢厥冷，血压测不出，脉细速，全身有较多出血点，无腹泻。血白细胞数21×109／L，中性粒细胞0．88。此患儿诊断首先考虑（）
A:中毒型细菌性痢疾
B:葡萄球菌败血症
C:暴发型流行性脑脊髓膜炎，休克型
D:流行性出血热
E:野果中毒
苯丙酮尿症的临床表现有哪项不符（）
A:常有贯通掌、智力低下
B:皮肤白皙且多湿疹
C:头发呈黄褐色
D:可伴有惊厥
E:尿有鼠臭味
反复肺炎（）
A:潜伏青紫型先心病
B:青紫型先心病
C:无青紫型先心病
D:风湿性心脏病
E:病毒性心肌炎
女，12岁，因眩晕，视物不清3天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，3天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续4分钟，发作后嗜睡。体检阳性发现为：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑，血清ANA阳性。该患儿最可能的诊断是（）
A:病毒性脑炎
B:颅内肿瘤
C:急性颅内出血
D:狼疮性脑病
E:原发性癫痫
免疫功能的检测与评估应除外（）
A:血沉检测
B:补体检测
C:T细胞功能检测
D:B细胞功能检测
E:吞噬细胞功能检测
下列哪些先天性心脏病属于潜伏青紫型（）
A:室间隔缺损
B:动脉导管未闭
C:房间隔缺损
D:大血管错位
E:肺动脉狭窄
X连锁淋巴增生综合征（）
A:血清免疫球蛋白水平测定
B:四唑氮蓝试验
C:外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D:总补体活性检测及各补体成分检测
E:EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
8岁女孩，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘一慢复合波爆发，其癫痫发作类型是（）
A:精神症状性发作
B:精神运动性发作
C:不典型失神发作
D:典型失神发作
E:部分继发全身性发作
8岁儿童，阵发性腹痛1周，伴间歇性呕吐，不含胆汁，不腹泻、无血便。查体：精神差、腹部稍胀、无压痛，脐周触及包块。首选的辅助检查是（）
A:胃肠钡餐
B:B超
C:腹部CT
D:腹部平片
E:空气灌肠
6岁男孩。低热伴阵发性头痛2周，视力减退3天。体检：神清，表情淡漠，颈部阻力较明显，心肺无异常，克布征（+），巴氏征（-）。脑脊液WBC250×10／L，淋巴细胞70％，中性粒细胞30％，蛋白150mg／L，糖1.5mmol／L，氯化物105mmol／L。PPD试验（+）。问最可能的诊断是（）
A:化脓性脑膜炎
B:病毒性脑膜炎
C:结核性脑膜炎
D:隐球菌性脑膜炎
E:乙型脑炎
对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（）
A:ACTH（促肾上腺素）
B:UFC（尿游离皮质醇）
C:尿17酮类固醇
D:17α-羟孕酮
E:PRA（肾素）
8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。

第1题，共5个问题
(单选题)下列治疗不正确的是（）
A:抗感染
B:输血
C:口服铁剂
D:增强营养
E:试口服羟基脲

第2题，共5个问题
(单选题)患儿Hb电泳示见一快速区带，HbH36％，HbA22.3％，HbF1.2％，据此，可诊断患儿系（）
A:轻型α地中海贫血
B:中间型α地中海贫血
C:重型α地中海贫血
D:重型β地中海贫血
E:中间型β地中海贫血

第3题，共5个问题
(单选题)患儿致病的分子学基础是（）
A:缺失2个α珠蛋白基因
B:缺失3个α珠蛋白基因
C:缺失4个α珠蛋白基因
D:β°纯合子
E:β+β°杂合子

第4题，共5个问题
(单选题)根据以上情况，下列哪项检查应暂缓（）
A:骨髓细胞学检查
B:Hb分析
C:Coombs试验
D:G-6-PD活性测定
E:血细菌培养

第5题，共5个问题
(单选题)若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是（）
A:是α地中海贫血的肯定携带者
B:是β地中海贫血的肯定携带者
C:可能是健康者
D:可能是重型B地中海贫血患者
E:以上都不对
6岁女孩，门诊就医，主诉为咳嗽、发热、右侧胸疼7d，胸片显示右肺门阴影增宽。以下哪项检查不必要（）
A:结核菌素试验
B:支原体抗体
C:血培养
D:冷凝集试验
E:白细胞总数及分类
发热3～4d出疹（）
A:伤寒
B:幼儿急疹
C:麻疹
D:风疹
E:单纯疱疹
男孩，1岁，发热6天，皮疹3天，咳嗽剧烈，声音嘶哑，入院诊断为麻疹。体检：全身及四肢可见红色的斑丘疹，呼吸困难，有明显的吸气性三凹征，口唇发绀，心率增快，双肺呼吸音粗。最大的可能是（）
A:麻疹合并肺炎
B:麻疹合并脑炎
C:麻疹合并喉炎
D:麻疹合并心衰
E:单纯麻疹
反复呼吸道感染为明确病原体需要进行的检查是（）
A:病史
B:支气管分泌物培养
C:胸部X线
D:免疫球蛋白
E:鼻窦柯氏位
2岁以上小儿体重每年增长约为（）。
A:1kg
B:2kg
C:3kg
D:4kg
E:5kg
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