小儿内科学高级职称

出自:小儿内科学高级职称

某患者经常鼻腔出血，皮肤受伤后经常出血不止。血小板计数128×10⁹/L，MPV8．5fl，出血时间（Duke法）、凝血时间（普管法）正常，APIT延长。无用药史。如果Ⅺ、Ⅻ因子也都正常，则可确诊血小板无力症的是（）
A:血小板黏附功能测定
B:血小板聚集功能测定
C:血小板GMPl40测定
D:血小板膜糖蛋白Ⅱb-Ⅲa测定
E:血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ测定

患儿女，2岁，因“面部水肿2周”来诊。查体：BP90/60mmHg；全身高度水肿。实验室检查：尿蛋白（+++），尿RBC1～2/HP；补体C3下降。患儿口服泼尼松2mg·kg-1·d-1治疗8周，尿蛋白减少至（＋），治疗效应为（）
A:激素敏感型
B:激素耐药型
C:激素部分敏感型
D:激素依赖型
E:复发

小儿时期心衰发病率最高的年龄组为（）
A:1个月以内
B:6个月以内
C:1岁以内
D:2岁以内
E:6岁以内

流行性脑脊髓膜炎球菌的特点是（　）
A:属于奈瑟菌属
B:革兰阴性、肾形、成队排列
C:病菌能在外界环境中长时间生存
D:可自感染者的鼻咽部、血液、脑脊液、皮肤瘀点中发现
E:多见于中性粒细胞内

关于苯丙酮尿症临床表现错误的是（）
A:智力低下
B:行为异常、少动
C:惊厥发作
D:皮肤湿疹
E:尿液有鼠尿味

患儿男，3岁，因“高热伴咳嗽、流涕2d”来诊。时诉肌痛，排粪次数增多，2～3次/d，稀糊状，无脓血。所在幼儿园内有儿童出现类似症状。查体：咽部轻度充血，余未见明显异常。最有助于明确诊断的检查是（）
A:血细菌培养
B:尿细菌培养
C:粪细菌培养
D:咽拭子细菌培养
E:咽拭子病毒学检测

以下有关C1说法正确的有（　）
A:依赖钙离子
B:Cls属于γ球蛋白
C:由Clq旷Clr和Cls构成的复合物
D:不依赖钙离子
E:Clq属于γ球蛋白

哪项与母乳抗感染作用无关（）
A:分泌型抗体
B:特异性抗体
C:乳铁蛋白
D:双歧因子
E:酪蛋白

试述侵袭性细菌性肠炎的临床特点。

患者男，11岁，因“间断不自主动作4年”来诊。表现为阵发性眨眼、皱眉、耸鼻、肢体甩动等，伴不自主发声，不伴意识障碍。症状时轻时重。入睡早期时有突发性肢体不对称抽动，瞬间自行缓解。现上小学4年级，学习成绩优良，与老师和伙伴关系良好。家族史无特殊。脑电图：背景活动正常，睡眠期双侧中央区阵发性小棘波。

第1题，共5个问题
(多选题)可能的诊断有（）
A:癫痫，部分性运动性发作
B:癫痫，肌阵挛发作
C:夜间发作的额叶癫痫
D:Tourette综合征
E:注意缺陷-多动障碍
F:癫痫，复杂部分性发作
G:肝豆状核变性
H:脑脂质贮积症

第2题，共5个问题
(多选题)应进行的检查有（）
A:长程视频脑电图监测
B:血钙测定
C:血糖测定
D:IQ测定
E:行为测试
F:颅脑CT或MRI
G:试验性抗癫痫治疗

第3题，共5个问题
(多选题)治疗方案包括（提示脑电图：背景活动正常；慢波睡眠期见中央区棘波，有时成簇发放；清醒期抽动时无异常放电，夜间肢体“抖动”时未见异常改变。）（）
A:心理行为干预
B:卡马西平
C:丙戊酸钠
D:氟哌啶醇
E:硫必利（泰必利）
F:苯巴比妥
G:阿立哌唑

第4题，共5个问题
(多选题)应进行的检查有（）
A:长程视频脑电图监测
B:血钙测定
C:血糖测定
D:IQ测定
E:行为测试
F:颅脑CT或MRI
G:试验性抗癫痫治疗

第5题，共5个问题
(多选题)治疗方案包括（提示脑电图：背景活动正常；慢波睡眠期见中央区棘波，有时成簇发放；清醒期抽动时无异常放电，夜间肢体“抖动”时未见异常改变。）（）
A:心理行为干预
B:卡马西平
C:丙戊酸钠
D:氟哌啶醇
E:硫必利（泰必利）
F:苯巴比妥
G:阿立哌唑

开展新生儿疾病筛查属于（）
A:遗传病的一级预防
B:遗传病的二级预防
C:遗传病的三级预防
D:遗传咨询
E:不属于遗传病的预防措施

68．男孩，1岁。因智能发育落后，半年来反复惊厥发生。体检：表情呆滞、毛发色浅，脑电图呈高峰节律紊乱，血浆苯丙氨酸1.22mmol/L(正常值，0.061～O.18mmol/L)。静脉注射四氢生物蝶呤5mg后5小时查血浆苯丙氨酸浓度为O.18mmol/L。此患儿诊断为（　）
69．女孩，12岁。因震颤、表情呆滞进行性加重4个月来诊。体检：四肢肌张力呈齿轮样增高，动作僵硬，起动困难，口齿不清，肝肋下1cm，脾肋下2cm。裂隙灯下可见角膜边缘棕灰色色素环。尿蛋白++，此患儿诊断是（　）
70．男，9个月。智能发育障碍。面容愚笨，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，外眦上翘，腭弓高，伸舌，血清T4,148.2nmol/L(正常值65.5～170.3nmol/L。)，TSH2.0mU/L。(正常小于10mU/L)。染色体核型为47，xy，+21。此患儿诊断为（　）
A:经典型苯丙酮尿症
B:非经典型苯丙酮尿症
C:先天性甲状腺功能减退
D:Down综合征
E:肝豆状核变性

急性肾炎合并急性肾功能不全时有以下表现（）
A:代谢性碱中毒
B:氮质血症
C:高钾血症
D:严重少尿或尿闭
E:代谢性酸中毒

新生儿保健重点着重体现在（）
A:保温
B:喂养
C:护理
D:预防感染
E:避免接触外界

男，4岁。下肢弛缓性瘫痪，膈肌、肋间肌瘫痪，腱反射消失，呼吸浅速，声音低微，咳嗽无力，确诊为脊髓灰质炎。主要的病变部位在（　）
A:延髓加脊髓腰段
B:脊髓胸腰段
C:脊髓颈胸腰段
D:脊髓颈腰段
E:胸椎

男孩，6岁。在取物时不能顺利地用手接触到该物体，上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝反射不亢进，巴氏征阴性。出生时有核黄疸，经抢救后好转。其脑瘫类型是（）
A:痉挛性脑瘫
B:手足徐动性脑瘫
C:共济失调型
D:肌张力低下型脑瘫
E:混合型脑瘫

先天性巨结肠直肠指检可发现________，拔指后可排出______。

10岁男孩，4周前曾患脓疱疹，3天来眼睑水肿，尿少，肉眼血尿，血压150/105mmHg，尿蛋白（+++），红细胞满视野，血红蛋白95g/L，ASO800，红细胞沉降率50mm/h，血尿素氮10mmol/L（28mg/dl），C3下降，最可能的是（）
A:急性肾炎
B:肾炎性肾病
C:IgA肾病
D:急进性肾炎
E:单纯性肾炎

患儿女，48h，系第一胎，足月顺产，生后第2天皮肤明显黄染。实验室检查：血清总胆红素245μmol/L，间接胆红素233μmol/L；母血型“O，RhD（＋）”，患儿血型“A，RhD（＋）”；血常规：Hb162g/L，WBC16×10⁹/L，PLT245×10⁹/L，网织红细胞0.045。

第1题，共4个问题
(单选题)为明确诊断应检查（）
A:血细菌培养
B:腹部B型超声
C:肝功能
D:抗人球蛋白试验
E:胆管造影

第2题，共4个问题
(单选题)根据目前的胆红素水平应采取的治疗措施是（）
A:口服酶诱导药
B:光疗
C:换血
D:服用中药
E:无须治疗

第3题，共4个问题
(单选题)该患儿最可能的诊断是（）
A:新生儿败血症
B:TORCH感染
C:胆管闭锁
D:新生儿肝炎
E:新生儿溶血病

第4题，共4个问题
(单选题)该病最严重的并发症是（）
A:颅内出血
B:循环衰竭
C:胆红素脑病
D:肝衰竭
E:呼吸衰竭

小儿腹泻第1天补液总量为：轻度脱水_______，中度脱水______，一般重度脱水补液总量约为________ml/kg。

1岁男婴，面色苍白3个月，近1周嗜睡，食欲缺乏；体检：虚胖，头发稀疏微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，心尖收缩期Ⅱ级杂音，肝肋下0.5cm，脾未及。

第1题，共4个问题
(单选题)为了帮助诊断，首选检查是（）
A:血红蛋白电泳
B:骨髓穿刺
C:血清铁蛋白
D:转铁蛋白饱和度
E:血常规+红细胞形态

第2题，共4个问题
(单选题)对诊断最有价值的检查是（）
A:骨髓穿刺
B:血清铁蛋白
C:血清铁
D:转铁蛋白饱和度
E:肝功能检查

第3题，共4个问题
(单选题)最佳的治疗是（）
A:口服二价铁
B:口服三价铁
C:注射维生素B₁₂
D:口服维生素C
E:注射铁剂

第4题，共4个问题
(单选题)血常规检查结果RBC2.5×10¹²/L，Hb78g/L，MCV95fl，网织红细胞0.010，白细胞计数正常，有核分叶过多现象，血小板正常。最可能的诊断是（）
A:营养性缺铁性贫血
B:地中海贫血
C:溶血性贫血
D:营养性巨幼细胞贫血
E:肺含铁血黄素沉着症

维生素B₁₂缺乏与叶酸缺乏所致营养性巨幼细胞性贫血的区别点在于（）
A:贫血症状的轻重
B:肝脾大的程度
C:精神神经症状的有无
D:血常规改变的不同
E:骨髓象改变的不同

男孩，1岁。发热8天入院。体检：体温39℃，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，皮肤有浅红色斑丘疹，右颈淋巴结蚕豆大，两肺呼吸音粗，心率130次/分，肝、脾无肿大，掌跖红斑，手足硬肿。血白细胞数19×10⁹/L，中性粒细胞0.75，淋巴细胞0.25，血小板420×10⁹/L，红细胞沉降率120mm/h。

第1题，共3个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:猩红热
B:金黄色葡萄球菌败血症
C:传染性单核细胞增多症
D:幼年性类风湿性关节炎
E:川崎病

第2题，共3个问题
(单选题)给予本病儿最恰当的治疗是（）
A:有效的抗生素
B:糖皮质激素
C:阿司匹林+大剂量丙种球蛋白静脉滴注
D:非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤
E:抗凝治疗

第3题，共3个问题
(单选题)给予本病儿最恰当的治疗是（）
A:有效的抗生素
B:糖皮质激素
C:阿司匹林+大剂量丙种球蛋白静脉滴注
D:非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤
E:抗凝治疗

下列哪项不是维生素A缺乏症的眼部表现（）
A:夜盲症
B:干眼病
C:虹膜睫状体炎
D:角膜软化症
E:毕脱斑

6岁小儿，发热2周，刺激性干咳，在院外曾用头孢唑啉钠静滴7天，无效。查体：精神尚可，呼吸平稳，右下肺可闻及少许湿性啰音。X线两肺下部呈云雾状浸润影。血清冷凝集试验1：64。诊断为（）
A:金黄色葡萄球菌肺炎
B:腺病毒性肺炎
C:大叶性肺炎
D:支原体肺炎
E:支气管肺炎

一胎龄33周早产儿，生后5小时出现呼吸困难，呻吟，进行性加重。体检有吸气性凹陷，两肺呼吸音减低。诊断为肺透明膜病，经机械通气和肺表面活性物质治疗后病情改善，但第2天患儿又出现呼吸困难，尿量减少，心率增快，180次/分，经皮血氧饱和度在70%～80%左右，应首先考虑发生下列哪种情况（）
A:吸入性肺炎
B:气漏
C:肺动脉高压
D:动脉导管开放
E:感染性肺炎

患儿男性，8个月，平素健康，因呕吐、腹泻3天，大便性状为水样及蛋花汤样，尿少1天，无尿12小时而入院。体检：体温37.8℃，嗜睡，前囟凹陷，双眼深陷，口唇和皮肤干燥，弹性差，四肢冷，有花纹，脉细弱，160次/分，呼吸深长，60次/分，肠鸣音亢进。该患儿初步诊断是（）
A:婴儿腹泻，重度脱水，代谢性酸中毒
B:婴儿腹泻，中度低渗性脱水，代谢性酸中毒
C:婴儿腹泻，重度脱水，高钠血症，代谢性酸中毒
D:婴儿腹泻，感染性休克，高钾血症，代谢性酸中毒
E:婴儿腹泻，重度高渗性脱水，代谢性酸中毒

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