出自:小儿内科学高级职称

患儿女，2个月，因“皮肤黄染45d”来诊。尿黄，粪浅淡、油腻。生后混合喂养。查体：皮肤和巩膜中至重度黄染；腹胀，肝肋下3.5cm，脾肋下2cm。肝功能：TBil188μmol/L，DBil138μmol/L，ALT190U/L，AST186U/L，TP64g/L，Alb44g/L；PT13s，PTA98%。

第1题，共6个问题
(多选题)为明确诊断，应进行的检查项目包括（）
A:追问出生后最初15d粪便颜色及其变化
B:乙型肝炎疫苗接种史
C:病毒标志物如尿CMV分离、病毒抗原抗体检测
D:尿有机酸分析
E:肝和胆囊超声
F:血清γ-GT水平
G:MRCP
H:空腹血糖和血乳酸测定

第2题，共6个问题
(多选题)其病因诊断需要考虑（）
A:细菌感染如大肠埃希菌
B:病毒感染如巨细胞病毒
C:胆管闭锁
D:胆汁酸代谢或排泌缺陷病
E:胆石症
F:F.瓜氨酸血症Ⅱ型-新生儿型（NICC

第3题，共6个问题
(多选题)可能的临床诊断及分型为（）
A:婴儿肝炎综合征
B:急性黄疸型肝炎
C:胆汁淤积性肝炎
D:重症型
E:肝炎型
F:淤胆型

第4题，共6个问题
(多选题)应考虑的进一步检查、治疗措施有（提示检查结果不支持胆管发育异常和胆汁酸排泌障碍；尿CMV分离（＋））（）
A:听觉脑干诱发电位（ABR）检查
B:SPECT（核素扫描）检查，以进一步排除胆管闭锁
C:若ABR检查示感音神经性耳聋，可行更昔洛韦治疗
D:若常规退黄治疗无明显效果，可行更昔洛韦治疗
E:若常规退黄治疗无明显效果，可加大茵栀黄注射液用量
F:若常规退黄治疗无明显效果，可用糖皮质激素7~10d

第5题，共6个问题
(多选题)若采用更昔洛韦（GCV）抗病毒治疗，正确的用法是（）
A:诱导期：GCV5mg/kg，2次/d
B:诱导期：GCV5mg/kg，1次/12h
C:静脉滴注时间＜1h
D:静脉滴注时间＞1h
E:一般推荐总疗程3个月
F:一般推荐总疗程3~4周
G:最初1周每周2次血常规，其后每周1次血常规
H:每1~2周1次血常规

第6题，共6个问题
(多选题)针对该患儿的目前情况，可采取的治疗措施包括（）
A:熊去氧胆酸
B:糖皮质激素
C:降酶药
D:茵栀黄注射液
E:脂溶性维生素
F:水溶性维生素
G:氨基酸注射液
H:抗生素
肠原型发绀的解救方法为（）
A:高压氧舱
B:静注亚甲蓝
C:注射抗生素
D:补液利尿
E:补充碳酸氢钠
在药物试验过程中，GH峰值________为GH完全缺乏，GH峰值_________为GH部分缺乏。
患儿男，7岁，因“进行性肢体无力2d”来诊。查体：T36.8℃；精神好，语音低；四肢肌张力减低，上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，腱反射未引出，病理反射阴性；因患儿不配合难以确定有无感觉障碍。应进行的处理有（提示该患儿累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹。）（）
A:加大丙种球蛋白剂量
B:立即气管切开，人工辅助呼吸
C:加强呼吸道管理
D:预防肺部并发症
E:大剂量激素冲击
F:立即进行血浆置换疗法
4岁男孩，低热半个月，伴咳嗽，纳差。查体：体温38.2qC，两侧颈淋巴结肿大，两肺呼吸音粗，心脏腹部无异常，血白细胞7.8×109/L，PPD试验72小时，皮肤硬结直径16mm，胸透右肺中叶可见密集增深阴影，右肺门有团块状阴影。

第1题，共3个问题
(单选题)为促进患儿尽早康复，以下哪项不可取（）
A:注意休息，适当户外活动
B:加强营养，适当补充维生素
C:避免继续与开放性结核病患者接触
D:避免肝功损害，可缩短疗程
E:避免接触各种传染病

第2题，共3个问题
(单选题)该患儿可能的诊断是（）
A:支原体肺炎
B:右肺肿物
C:原发型肺结核
D:右中叶肺炎
E:支气管异物继发感染

第3题，共3个问题
(单选题)该患儿首选（）
A:红霉素静滴
B:利福平+异烟肼+吡嗪酰胺
C:链霉素+PAS
D:长春新碱+泼尼松
E:静点青霉素后取异物
一新生儿，出生36小时，生后1分钟和5分钟Apgar评分分别为5分和7分。查体发现：易激惹，心率160次/分，有自发性肌阵挛，余（-）。血钙1.8mmol/L（7mg/dl），血清胆红素256μmol/L（15mg/dl）。最可能的诊断为（）
A:窒息
B:缺氧缺血性脑病
C:胆红素脑病
D:中枢神经感染
E:新生儿低钙血症
患儿，男，1岁8个月，不规则发热、咳嗽伴皮疹、耳溢脓4个多月，血红蛋白80.4g/L，血小板70×109/L，胸片两肺野透亮度减低，并呈弥散性网点状改变，头颅平片可见多个缺损阴影。

第1题，共3个问题
(单选题)一旦皮肤印片或组织活检发现朗格汉斯细胞，最具有确诊意义的检查是（）
A:α-D甘露糖酶
B:ATP酶
C:CD31/S-100
D:电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒
E:花生凝集素结合试验

第2题，共3个问题
(单选题)为尽快明确诊断，患儿应做的检查是（）
A:皮肤印片或病变部位活体组织检查
B:应作部分凝血活酶时间试验
C:应作骨髓涂片或/和骨髓活检
D:头颅MRI
E:艾滋病确诊试验

第3题，共3个问题
(单选题)该例最可能的诊断是（）
A:全身结核病
B:朗格汉斯细胞组织细胞增生症
C:再生障碍性贫血合并感染
D:颅内肿瘤合并肺部感染
E:儿童艾滋病
肺炎患儿鼻前庭导管给氧，氧流量和氧浓度的选择是（）
A:氧流量O.5～1L/min，氧浓度<40%
B:氧流量1～2L/min，氧浓度<60%
C:氧流量4～6L/min，氧浓度<70%
D:氧流量6～8L/min，氧浓度<80%
E:氧流量8～10L/min，氧浓度<90%
左向右分流型先天性心脏病易出现下列哪些并发症（）
A:支气管肺炎
B:脑血栓
C:脑脓肿
D:充血性心力衰竭
E:感染性心内膜炎
以下造成肠黏膜损伤的致病菌有（　）
A:弯曲菌
B:耶尔森氏菌
C:金葡菌
D:产毒性大肠杆菌
E:侵袭性大肠杆菌
体质性青春期延迟(delayofpuberty)
患儿6岁，生长发育落后，曾经多次患肺炎，平时无紫绀。听诊于胸骨左缘上方闻及一连续性“机器”样杂音，伴水冲脉、指甲床毛细血管搏动。

第1题，共3个问题
(单选题)该患儿最可能的诊断为（）
A:室间隔缺损
B:房间隔缺损
C:肺动脉瓣狭窄
D:法洛四联症
E:动脉导管未闭

第2题，共3个问题
(单选题)该患儿的治疗为（）
A:等待动脉导管自行关闭
B:等待出现肺高压时手术或介入堵闭
C:介入堵闭或手术结扎动脉导管
D:控制心衰，长期地高辛治疗
E:观察随访

第3题，共3个问题
(单选题)该患儿的血液动力学改变主要为（）
A:体循环血流量减少，肺循环血流量增加
B:体循环血流量增加，肺循环血流量减少
C:体循环、肺循环血流量无变化
D:由右向左分流
E:双向分流
化脓性脑膜炎最常见的感染途径是（）
A:血性感染
B:淋巴感染
C:直接感染
D:周围感染
E:嗅神经
试述粘多糖病的骨骼X线改变有哪些?
小儿泌尿道感染，临床以________和________为特征，常见的致病菌为________。
下述哪些化学染色在急性粒细胞性白血病中可为阳性（）
A:过氧化酶
B:糖原染色
C:非特异性酯酶
D:酸性磷酸酶
E:苏丹黑染色
多基因遗传病有（）
A:糖尿病
B:癫痫
C:原发性高血压
D:苯丙酮尿症
E:肝豆状核变性

三岁男孩，以水肿、尿少10天入院，血压150/112mmHg，贫血貌，血WBC6.1×10/L，Hb61g/L，PLT40×10^9/L，网织红细胞5.5%，尿蛋白+++，尿RBC3～4/HP，BUN20mmol/L。



第1题，共2个问题
(单选题)最可能的诊断是（　）
A:急性肾炎
B:肾病综合征
C:溶血尿毒综合征
D:IgA肾病
E:薄基底膜肾病

第2题，共2个问题
(单选题)如有持续性低补体，首先应该鉴别的疾病是（　）
A:急性肾炎
B:肾病综合征
C:膜性肾病
D:过敏性紫癜性肾炎
E:狼疮性肾炎
近端肾小管酸中毒患儿多数无骨骼改变，不出现肾钙化。（　）
较明显影响身高（长）的生长因素有（）
A:宫内生长水平
B:遗传
C:短期的疾病
D:营养波动
E:内分泌
气管肺炎主要症状为_______、_______、________，肺部啰音的特点是________。
患儿女，1岁3个月，不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹，近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹，发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109 /L，中性0.82，血沉56mm/h，血培养（-）。首先考虑诊断（）
A:败血症
B:幼年型特发性关节炎
C:川崎病
D:伤寒
E:风湿热
单纯性肾病综合征血清蛋白变化特点（）
A:低白蛋白血症
B:a2球蛋白减少
C:a2球蛋白增多
D:γ球蛋白增多
E:纤维蛋白原增多
营养性缺铁性贫血小儿，发热、咳嗽2周，诊断为金黄色葡萄球菌肺炎，肺脓肿。查体：RBC3.2×1012／L，Hb71g／L。经先锋霉素V静点、口服硫酸亚铁及维生素C治疗2周，仍有发热，网织红细胞不升，血常规无改变。最佳治疗选择是（）
A:加大口服硫酸亚铁剂量
B:输血
C:换抗生素并输血
D:肌注右旋糖酐铁
E:加用维生素B及叶酸
十一个月男孩体重7.0kg，身长73cm，母乳喂养至10个月始加稀粥，夜晚母乳喂养1~2次，每日三顿稀粥。

第1题，共8个问题
(单选题)对此男孩进行心理发育评估，诊断性测试时应首选（）
A:DDST
B:Bayley婴儿发育检查
C:绘人试验
D:WISC-R
E:WPPSI

第2题，共8个问题
(单选题)此男孩体重、身高P5~P10，最可能的诊断是（）
A:21-三体综合征
B:营养不良
C:正常儿童
D:生长激素缺乏
E:软骨发育不良

第3题，共8个问题
(单选题)每日维生素D供给量是（）
A:200IU
B:400IU
C:600IU
D:800IU
E:1000IU

第4题，共8个问题
(单选题)每日蛋白质供给大约应为（）
A:8-10g
B:11-21g
C:11-15g
D:16-28g
E:20-30g

第5题，共8个问题
(单选题)评价此男孩营养不良状态的指标之一是体重小于（）
A:中位数
B:中位数-1SD
C:中位数-2SD
D:均数
E:P10

第6题，共8个问题
(单选题)该婴儿每日能量供给应为（）
A:70kcal/（kg·D.
B:80kcal/（kg·D.
C:90kcal/（kg·D.
D:95kcal/（kg·D.
E:E.110kcal/（kg·

第7题，共8个问题
(单选题)每日蛋白质供给大约应为（）
A:8-10g
B:11-21g
C:11-15g
D:16-28g
E:20-30g

第8题，共8个问题
(单选题)评价此男孩营养不良状态的指标之一是体重小于（）
A:中位数
B:中位数-1SD
C:中位数-2SD
D:均数
E:P
铜蓝蛋白
麻疹的早期诊断依据是什么?
食管反流饮食治疗以稀薄饮食为主，少量多餐。（　）
患儿9月，生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。

第1题，共2个问题
(单选题)最可能的诊断为（）
A:苯丙酮尿症
B:呆小病
C:癫痫
D:先天愚型
E:组氨酸血症

第2题，共2个问题
(单选题)本病的治疗措施不包括（）
A:治疗开始越早，效果越好
B:予低苯丙氨酸奶粉喂养
C:每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入
D:饮食控制至少需持续至青春期
E:添加辅食以蛋白质类食物为主
4岁女孩，感冒3天后出现心悸、胸闷。查体：面色苍白，精神萎靡，两肺无异常，心音有力，心律不齐。

第1题，共5个问题
(单选题)假设患儿突然出现烦躁不安，呼吸困难，频繁抽搐，心电图示完全性房室传导阻滞。考虑可能并发（）
A:心力衰竭
B:阿-斯综合征
C:病毒性脑炎
D:中毒性心肌病
E:脑栓塞

第2题，共5个问题
(单选题)假设患儿血常规WBC8.6×10/L，N28.2%，L65.2%，心肌酶CK-MB56U/L，CTnT0.15μg/L，心脏彩超提示心脏稍增大。最可能的诊断是（）
A:中毒性心肌炎
B:风湿性心肌炎
C:病毒性心肌炎
D:克山病
E:扩张型心肌病

第3题，共5个问题
(单选题)急查心电图示窦性心律，95次/min，P-R间期逐渐延长，最终于P波后不出现QRS波，最可能的诊断是（）
A:一度房室传导阻滞
B:二度房室传导阻滞莫氏Ⅰ型
C:二度房室传导阻滞莫氏Ⅱ型
D:二度窦房传导阻滞
E:心室差异性传导

第4题，共5个问题
(单选题)最有效的治疗措施是（）
A:镇静
B:吸氧
C:强心
D:糖皮质激素
E:安装临时心脏起搏器

第5题，共5个问题
(多选题)除心电图外，下列哪些检查有助于诊断（）
A:血常规
B:尿常规
C:肌钙蛋白
D:心肌酶
E:心脏彩超
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