出自:儿科主治医师

女孩，1岁。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。

第1题，共4个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:苯丙酮尿症
B:脑白质营养不良症
C:甲状腺功能低下
D:糖原累积症
E:白化病

第2题，共4个问题
(单选题)确诊的首选检查是（）
A:染色体检查
B:测定血糖
C:测定血酪氨酸值
D:测定血苯丙氨酸浓度
E:肝脏活检病理学检查

第3题，共4个问题
(单选题)该病出现神经系统症状主要由于（）
A:酪氨酸不足
B:继发性肾上腺素不足
C:生物蝶呤缺乏
D:继发性甲状腺素缺乏
E:高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

第4题，共4个问题
(单选题)确诊后应如何处理（）
A:立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B:终生补充甲状腺素
C:补充维生素D及钙剂
D:补充叶酸与维生素B12
E:无特殊治疗方法
患儿男，1岁1个月。现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。

第1题，共3个问题
(单选题)2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，其可能转变为哪一类型（）
A:痉挛型
B:手足徐动型
C:共济失调型
D:强直型
E:混合型

第2题，共3个问题
(单选题)为改善患儿症状，可进行何种治疗（）
A:躯体训练（PT）
B:技能训练（OT）
C:物理治疗
D:口服氯硝安定缓解肌张力
E:以上都正确

第3题，共3个问题
(单选题)其临床类型属于（）
A:痉挛型
B:手足徐动型
C:共济失调型
D:强直型
E:肌张力低下型
6岁男孩。发热伴咳喘10天，体温38℃左右。体检：呼吸稍促，两肺可闻及少量哮鸣音。X线诊断为支气管炎。外周血白细胞11.0×109／L，中性粒细胞30％，淋巴细胞25％，嗜酸性粒细胞45％。近期有排蛔虫史。其诊断应考虑（）
A:肺炎
B:气管异物
C:支气管哮喘
D:蛔蚴性肺炎
E:哮喘性支气管炎
5岁男孩，发热、咳嗽、气促5天来诊。

第1题，共2个问题
(单选题)如果合并心衰，以下体征和检查中，此诊断较少出现的是（）
A:心律不齐，心电图ST段偏移，T波低平，双向，倒置
B:心率突然增快，超过160次/分
C:极度烦躁，明显发绀
D:肝脏迅速增大
E:心音低钝，有奔马律

第2题，共2个问题
(单选题)如果患儿为支气管异物，以下几点有助于诊断，但除了（）
A:详细询问病史
B:突然出现呛咳
C:肺部细湿啰音
D:胸部X线检查
E:支气管纤维镜检查
呕吐乳凝块而无胆汁者考虑病变部位为（）
A:食管
B:胃
C:十二指肠
D:小肠
E:结肠

男，14个月，因发热1天，抽搐1次而就诊。无呕吐及腹泻，发热当时39.5℃，抽搐为全身发作性，持续2分钟左右缓解急来院。



第1题，共3个问题
(单选题)依据小儿疾病的特点，该病儿最可能的诊断是（）
A:上呼吸道感染并高热惊厥
B:化脓性脑膜炎
C:低钠血症
D:低钙惊厥
E:中毒性菌痢

第2题，共3个问题
(单选题)结合该病儿特点应注意预防下列疾病，但不包括（）
A:营养不良
B:意外
C:中毒
D:传染病
E:龋齿

第3题，共3个问题
(单选题)该病儿按年龄分期应为（）
A:婴儿期
B:幼儿期
C:学龄前期
D:学龄期
E:以上都对
败血症发生过程中机体产生的最强的炎症介质是（）
A:IL-6
B:IL-1
C:TNFa
D:IFNα
E:IFNγ
小儿急性白血病的治疗，哪一项是错误的（）
A:尽早给予化疗
B:尽可能强烈化疗
C:分阶段连续化疗
D:不用分型，化疗越强烈越好
E:分型治疗
早产儿颅内出血最常见的类型（）
A:脑室周围-脑室内出血
B:脑实质出血
C:原发性蛛网膜下腔出血
D:小脑出血
E:硬脑膜下出血
先天性甲状腺功能减退症的治疗原则不包括（）
A:需甲状腺素终身替代治疗
B:治疗时间愈早愈好
C:根据血清T4、TSH变化随时调整用药剂量
D:根据身高增长和骨龄发育情况随时调整用药剂量
E:根据药物手册和患儿体重调整用药剂量
关于DIC的治疗，下列描述哪一项是最恰当的（）
A:及时纠正酸中毒
B:早期可应用抗血小板凝聚药物
C:高凝状态下及时应用肝素
D:早期高凝状态下，应禁用抗纤溶药物
E:以上都正确
正常至4足月时最迟出现的动作
A:抬头稳
B:伸手取物
C:独坐稳
D:独走
E:双脚跳
患儿男，20天。发热，气促，80次／分，伴少哭、少吃、少动，胸片可见双肺渗出性病变，肺大疱伴胸腔积液，该患儿最可能的诊断为（）
A:湿肺
B:金黄色葡萄球菌肺炎
C:结核性胸膜炎
D:支原体肺炎
E:呼吸道合胞病毒肺炎
关于新生儿访视，下列错误的是（）
A:应由社区妇幼保健人员及时家访
B:出生28天内家访3～4次
C:高危儿应适当增加家访次数
D:目的是早期发现问题，及时指导处理，降低和减轻新生儿发病
E:及时推荐各种好的母乳代用品
最方便而快速直接扩张支气管的药物为（）
A:口服β2受体激动剂
B:吸入β2受体激动剂
C:静脉用氨茶碱
D:吸入溴化异丙托品
E:口服抗组胺类药
患儿何种维生素缺乏对结核杆菌易感性增高（）
A:维生素B1缺乏
B:维生素B2缺乏
C:维生素B6缺乏
D:维生素B12缺乏
E:维生素C缺乏
8岁儿童，就诊时出现左上肢屈曲抽动，而无意识丧失，其发作类型为（）
A:局灶性运动性发作
B:局灶性感觉性发作
C:强直-阵挛发作
D:痉挛发作
E:失神发作
结核性脑膜炎的脑脊液改变特征是（）
A:细胞数几十至几百，以单核为主，蛋白升高而氯化物和糖降低
B:细胞数几十至几百，以单核为主，蛋白、氯化物和糖均正常
C:细胞数数千至数万，以多核为主，蛋白升高而氯化物和糖降低
D:细胞数百至数千，以多核为主，蛋白升高而氯化物和糖降低
E:粉红色，以红细胞为主，蛋白升高，糖和氯化物正常
患儿男，5岁。因无痛性血便2天入院，为暗红色便，无呕血，既往有类似病史。查体：面色苍白、口唇干、神志清楚、心率120次／分、血压95/60mmHg、肢端暖。血常规：Hb75g/L，RBC325×109/L。

第1题，共3个问题
(单选题)为明确诊断宜首选的检查是（）
A:钡餐
B:胃镜
C:结肠镜
D:锝扫描
E:钡灌肠

第2题，共3个问题
(单选题)该患儿出血部位最可能在（）
A:食管
B:胃
C:十二指肠
D:空肠或回肠
E:结肠

第3题，共3个问题
(单选题)该患儿最可能的诊断是（）
A:食管炎
B:胃溃疡
C:十二指肠溃疡
D:梅克尔憩室
E:结肠息肉
左向右分流型先天性心脏病常见并发症为（）
A:肺炎
B:脑栓塞
C:心律失常
D:亚急性细菌性心内膜炎
E:喉返神经麻痹
临床表现为慢性、反复发作性头痛的是（）
A:良性颅内压增高
B:颅内肿瘤
C:屈光不正
D:化脓性脑膜炎
E:偏头痛
小儿腹泻致代谢性酸中毒的最主要原因是（）
A:腹泻丢失碱性物质
B:饥饿性酮症
C:肾脏排酸障碍
D:产生酸性代谢产物增加
E:以上都不是
13C呼气试验检测Hp的原理是（）
A:Hp能产生黏液酶
B:Hp能产生脂酶
C:Hp能产生尿素酶
D:Hp能产生溶血素
E:Hp能产生磷脂酶
正常人的指距值（）
A:等于身高值
B:略小于身高值
C:略大于身高值
D:明显小于身高值
E:明显大于身高值
患儿，女，8岁，因反复水肿、尿少4周入院。查：血压90/68mmHg，尿蛋白（+++），尿红细胞3～5个/HP，尿白细胞0～3个/HP，血浆白蛋白25g/L，Ch9mmol/L，BUN7mmol/L。采用泼尼松短中长疗法，现已口服泼尼松15mg，tid，共8周。近1周来，尿蛋白阴性。

第1题，共2个问题
(单选题)下一步治疗应（）
A:激素减量，改为隔日顿服
B:继续用原量
C:加用免疫抑制剂
D:改用免疫抑制剂
E:利尿

第2题，共2个问题
(单选题)其疗效为（）
A:激素敏感
B:激素部分敏感
C:激素耐药
D:激素依赖
E:反复
13岁女孩。多食、多饮、多尿，人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。昨天下午，患儿出现发热、咳嗽，精神萎靡，同时伴腹痛、恶心、呕吐。患儿自服退热片。今晨起患儿出现昏迷。昏迷的最可能原因是（）
A:感染性休克
B:低血糖昏迷
C:糖尿病乳酸酸中毒
D:糖尿病酮症酸中毒
E:高渗性非酮症糖尿病昏迷
咯血是指血液来自下列哪个部位（）
A:鼻腔
B:口腔
C:食管
D:肠道
E:喉部以下呼吸道
重症肺炎伴腹胀时，下列哪项处理不正确（）
A:禁食
B:腹腔穿刺减压
C:注射新斯的明
D:胃肠减压
E:纠正低血钾
2岁半患儿，不规则发热1个月余，一般情况较差。查体：胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，P亢进，双肺呼吸音清，肝右肋下2.5cm，脾肋下1.5cm，ESR50mm/h，白细胞18×109/L，N0.89，L0.11，血培养（﹣）。确诊的最佳检查方法是（）
A:心电图
B:X线胸片
C:彩色多普勒超声心动图
D:放射性核素
E:核磁共振
患儿男，6岁。最近经常夜间惊醒，尖叫，面部表情恐怖，醒后对夜惊发作的内容完全遗忘。此患者最可能的诊断是（）
A:夜惊
B:抽搐
C:梦游症
D:梦魇
E:注意力缺陷多动障碍
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