出自:神经内科高级职称

患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。

第1题，共3个问题
(单选题)最有助于明确诊断的检查是（）
A:颈椎MRI
B:肌电图
C:肺功能检查
D:脑脊液检测
E:肌肉活检

第2题，共3个问题
(单选题)诊断应首先考虑（）
A:多系统萎缩
B:颈椎病
C:肌萎缩侧索硬化
D:多发性硬化
E:肯尼迪病

第3题，共3个问题
(单选题)针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）
A:肌酸
B:神经生长因子
C:辅酶Q10
D:维生素E
E:利鲁唑
颅底凹陷症可使下列结构受损，除去（）
A:后组脑神经
B:小脑
C:延髓和（或）上位颈髓
D:脑桥
E:椎基底动脉
外侧膝状体（）
A:与听觉有关
B:与视觉有关
C:与嗅觉有关
D:与痛觉有关
E:与触觉有关
患者，男性，15岁，行走时突然倒地，意识丧失，双眼向上凝视，口吐白沫，尿失禁约3分钟后意识恢复。查体仅见头皮小血肿，辅助检查最可能发现异常的是（）
A:头颅CT，可见颅骨线性骨折
B:腰穿，可见血性脑脊液
C:颅脑彩超可见脑血流降低
D:脑电图，可见阵发异常及棘波
E:头颅CT，可见急性硬膜下血肿
有关PrP的描述错误的是（）
A:可致海绵状脑病
B:有两种异构体
C:含有核酸
D:需要特殊消毒才能灭活
E:以上均不是
脑出血合并下肢深静脉血栓形成可选用（）
A:阿司匹林
B:降纤药
C:扩血管药物
D:低分子肝素
E:溶栓药物
与副肿瘤综合征相关的抗体有（）
A:抗Hu抗体
B:抗Yo抗体
C:抗Ri抗体
D:抗电压门控钙通道抗体
E:CAR抗体
坐骨神经痛的治疗（）
A:病因治疗
B:药物治疗
C:封闭疗法
D:物理疗法
E:以上均是
Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）
A:性连锁隐性遗传
B:腓肠肌假肥大
C:远端肢体无力
D:血清CK水平增高
E:肌电图和肌肉病理呈肌病改变
男性，11岁。癫痫大发作史3年，服用苯妥英钠治疗后，病情较稳定，现每年发作3～4次，以下哪项是错误的（）
A:坚持上课
B:少看电视
C:暑期天天去游泳，加强体质锻炼
D:不乘坐高空游艺机
E:养成规律的生活习惯
关于Romberg征的叙述，下列哪项正确（）
A:亦称闭目难立征
B:测试时嘱患者两臂向前伸直，双足并拢直立，然后闭目，如出现身体摇晃或倾斜则为阴性
C:仅闭目不稳则属正常现象
D:闭目睁目皆不稳提示视神经病变
E:不属于共济失调检查方法
以下哪项发生病变时，可出现Beever征（）
A:T9～10
B:T7～8
C:T8～9
D:T10～11
E:T6～7
女性患者，60岁，因活动突然右侧肢体活动不灵入院。既往糖尿病、房颤史病史。查体：血压正常，心肺检查无异常，神志清醒，能配合查体，但不能讲话，右侧鼻唇沟浅，额纹对称，伸舌右偏，右侧肢体肌力3级，右侧病理征阳性。

第1题，共3个问题
(单选题)患者的语言障碍属于（）
A:感觉性失语
B:运动性失语
C:混合性失语
D:构音障碍
E:传导性失语

第2题，共3个问题
(单选题)本病最大的可能诊断是（）
A:脑血栓形成
B:脑出血
C:蛛网膜下隙出血
D:脑栓塞
E:脑肿瘤

第3题，共3个问题
(单选题)确诊本病最好做何检查（）
A:头CT
B:腰穿
C:脑血管造影
D:脑电图
E:头MRI
脑脊液放置后上层有纤维蛋白膜形成，这常见于（）
A:结核性脑膜炎
B:蛛网膜下隙出血
C:化脓性脑膜炎
D:病毒性脑膜炎
E:椎管梗阻
Lambert-Eaton肌无力综合征常合并（）
A:大细胞肺癌
B:小细胞肺癌
C:肝癌
D:前列腺癌
E:胃癌
重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（）
A:青霉素
B:红霉素
C:喹诺酮类
D:氨基糖苷类
E:克林霉素
弥漫性硬化检查结果，哪项不符合（）
A:视觉诱发电位异常，以枕叶皮质受累为主
B:CT示枕、顶和颞区大片状低密度区，分布不对称
C:CSF-MNC可达50×106/L，蛋白质增高
D:病例可检出寡克隆带
E:EEG出现棘慢综合波
神经系统遗传病诊断步骤应排除（）
A:CT和MRI检查
B:搜集临床资料
C:系谱分析
D:遗传物质和基因产物检测
E:常规辅助检查
Galen静脉的构成包括（）
A:大脑内静脉和基底静脉
B:大脑上静脉
C:大脑中静脉
D:大脑下静脉
E:基底静脉
关于重症肌无力，下面哪项是不正确的（）
A:表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳
B:腾喜龙试验阳性
C:肌无力症状有波动性
D:抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一
E:它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病
患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。最可能的诊断是（）
A:青少年肌阵挛癫痫
B:进行性肌阵挛癫痫
C:颞叶癫痫
D:Rasmussen综合征
E:儿童良性癫痫伴中央颞部棘波
两眼对光反射消失，但视觉存在，因为（）
A:损伤两侧视觉中枢
B:两侧视神经损伤
C:两侧顶盖前区损伤
D:视交叉损伤
E:压迫两侧视束
左侧舌肌萎缩伴肌束震颤，伸舌偏左，右侧上下肢中枢性偏瘫（）
A:左侧延髓
B:右侧延髓
C:左侧桥脑
D:右侧桥脑
E:左侧大脑半球
脑血栓形成急性期治疗原则（）
A:超早期溶栓治疗
B:卒中单元
C:个体化治疗
D:防治并发症
E:早期应用血管扩张剂
男性，16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹，智商测定为59，余神经系统检查无异常。

第1题，共3个问题
(单选题)眼底检查可能发现（）
A:视乳头苍白
B:火焰状出血
C:牵牛花状视乳头
D:黄斑区樱桃红点
E:视乳头附近细小钙化结节

第2题，共3个问题
(单选题)该患者可能的诊断为（）
A:神经纤维瘤病
B:红斑狼疮
C:脑面血管瘤病
D:结节硬化症
E:肝豆状核变性

第3题，共3个问题
(单选题)首先考虑的有诊断价值的检查为（）
A:头颅CT
B:头颅MRI
C:腰穿
D:血沉
E:脑电图
周围神经病的辅助检查下列哪项除外（）
A:脑电图
B:脑干诱发电位
C:肌电图
D:H反射
E:神经活组织检查
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病在周围神经病理上的主要特征（）
A:节段性脱髓鞘
B:轴突变性
C:细胞凋亡
D:华勒变性
E:神经元变性
成年人蛛网膜下腔出血最常见的病因是（）
A:脑血管畸形
B:先天性动脉瘤
C:脑底异常血管网
D:脑血管炎
E:高血压
在清醒、安静和闭眼放松状态下，正常人脑电图的基本节律是（）
A:4～7Hz的θ节律
B:以上都不是
C:8～12Hz的α节律
D:13～25Hz的β节律
E:4Hz以下的δ节律
下列关于弥漫性硬化的描述是正确的但除外（）
A:弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称为Schilder病
B:病因未明，一般认为属于自身免疫性疾病
C:幼儿或青少年期发病，男性较多，多呈亚急性、慢性进行性恶化病程
D:视力障碍可早期出现，多见脑弥漫损害的表现如智能减退、精神障碍、癫痫发作、瘫痪、共济失调和尿便失禁等
E:确诊需依赖脑电图的高波幅慢波
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