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患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

第1题，共3个问题
(单选题)其发病机制主要是（）
A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B:缺乏脱支酶
C:缺乏分支酶
D:缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶
E:缺乏糖原合成酶

第2题，共3个问题
(单选题)该型糖原累积症的遗传方式为（）
A:常染色体显性遗传
B:常染色体隐性遗传
C:伴X隐性遗传
D:伴X显性遗传
E:伴Y隐性遗传

第3题，共3个问题
(单选题)该病最有希望的治疗方法为（）
A:日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B:高蛋白低糖饮食
C:加强呼吸肌锻炼
D:骨髓移植
E:GAA酶替代疗法

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出自：内科学高级职称

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