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患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

第1题，共3个问题
(单选题)为确诊应行（）
A:空腹血糖测定
B:骨骼X线片
C:胰高血糖素试验
D:血乳酸测定
E:肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

第2题，共3个问题
(单选题)经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）
A:缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B:缺乏肝磷酸化酶
C:缺乏分支酶
D:缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶
E:缺乏肝磷酸化酶激酶

第3题，共3个问题
(单选题)错误的治疗是（）
A:日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B:高蛋白饮食
C:防止外伤出血
D:加强锻炼，增加运动量
E:口服生玉米淀粉

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出自：内科学高级职称

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