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患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查：T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6cm，边钝，质中等；脾肋下约5cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，总蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白质电泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。

第1题，共4个问题
(多选题)为进一步明确诊断，该患者还应做的检查包括（）
A:外周血细胞显微镜分类
B:骨髓细胞学检查
C:神经鞘磷脂酶活性检测
D:肌张力检测
E:腹部超声波检查
F:外周血染色体检查

第2题，共4个问题
(多选题)对尼曼-匹克细胞，叙述正确的是（）
A:细胞体积大，直径为20～100μm
B:有一个居中位胞核
C:PAS染色空泡中心常呈阴性，泡壁阳性
D:酸性磷脂酶强阳性
E:电镜下小泡周围有部分膜层结构环绕
F:电镜检查胞质中可见包涵体

第3题，共4个问题
(多选题)应考虑诊断的疾病包括（）
A:脾功能亢进
B:慢性粒细胞白血病
C:尼曼-匹克病
D:多发性骨髓瘤
E:先天性营养不良
F:急性上呼吸道感染

第4题，共4个问题
(多选题)若该患者为尼曼-匹克病，具有诊断价值的指标是（）
A:泡沫样组织细胞
B:充满脂质的泡沫细胞
C:神经鞘磷脂酶的活性降低
D:β-葡萄糖苷脂酶活力＜20%
E:肌张力低下
F:血小板计数减少

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出自：临床医学检验技术

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