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患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

第1题，共2个问题
(单选题)经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）
A:酶替代治疗
B:控制酸中毒
C:进行肝移植
D:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E:保肝+控制感染和酸中毒

第2题，共2个问题
(单选题)长期治疗最合理的方法是（）
A:应用升血糖药物
B:静脉输葡萄糖液
C:少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
D:血糖药物+静脉输葡萄糖液
E:手术

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出自：儿科主治医师

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