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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B:进行肝移植
C:酶替代治疗
D:保肝+控制感染和酸中毒
E:控制酸中毒

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出自：儿科主治医师

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