患儿女孩,8个月。G1P1足月顺产,产时无窒息,出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作,伴凝视及喊叫,每天10余次,晨起明显,且成串出现。检查时还不能抬头及独坐,不认识母亲。心、肺无异常,躯干部有脱色斑3处,约2cm×3cm大小,边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。
第1题,共5个问题
(单选题)该病例最可能的诊断是()
A:良性婴儿肌阵挛性癫痫
B:Lennox-Gastaut综合征
C:West综合征(婴儿痉挛)
D:婴儿肌阵挛性脑病
E:本田原综合征
第2题,共5个问题
(单选题)上述病例系West综合征,其病因最大可能是()
A:脑发育缺陷
B:结节性硬化
C:多发性神经纤维瘤病
D:先天性中枢神经系统感染
E:苯丙酮尿症
第3题,共5个问题
(单选题)上述病例系West综合征,下列哪点不是其主要的临床特征()
A:婴儿痉挛发作
B:智力发育落后
C:脑电图呈高峰节律紊乱
D:起病在1岁以内,高峰在4~7个月
E:脑CT见脑萎缩
第4题,共5个问题
(单选题)该病例与良性婴儿肌阵挛区别,下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点()
A:全身性肌阵挛
B:智力发育正常
C:脯电图有大量棘-慢波和多棘-慢波
D:发作易被控制
E:预后良好,良性结局
第5题,共5个问题
(单选题)该病例为West综合征,首选的抗癫痫约物是()
A:硝基泮
B:地西泮
C:笨巴比妥
D:笨妥英钠
E:乙琥胺
出自:神经电生理(脑电图)技术高级职称