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患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。

第1题，共6个问题
(单选题)提示：患儿奶奶补充，近1周患儿时有肢体“抖动”，有加重趋势，体检中发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰，可见成串发作。患儿的运动水平相当于几个月的婴儿（）
A:1个月
B:2个月
C:3个月
D:4个月
E:5个月
F:6个月

第2题，共6个问题
(多选题)提示：脑电图示高峰失律，头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。目前应安排以下哪些检查项目（）
A:肌酶谱
B:肌电图
C:脑电图
D:头颅CT
E:肝肾功能
F:神经运动功能评定

第3题，共6个问题
(多选题)提示：脑电图示高峰失律，头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。请提出患儿可能的诊断（）
A:婴儿脊肌萎缩症
B:脑性瘫痪
C:先天性重症肌无力
D:婴儿痉挛症
E:结节性硬化症
F:神经纤维瘤病

第4题，共6个问题
(单选题)提示：患儿肝肾功能正常。目前应首先考虑做何处理（）
A:躯体训练
B:技能训练
C:高压氧治疗
D:水疗
E:抗癫痫治疗
F:外科手术切除室管膜下结节

第5题，共6个问题
(单选题)提示：患儿口服抗癫痫药物治疗1周后，发作减少出院，出院后家长曾自行将药物加量，未来院复诊。3个月后患儿仍有发作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，肾功能正常。可选择以下哪些药物治疗（）
A:苯巴比妥钠
B:苯妥英钠
C:乙琥胺
D:泼尼松
E:卡马西平
F:丙戊酸钠

第6题，共6个问题
(多选题)提示：患儿口服抗癫痫药物治疗1周后，发作减少出院，出院后家长曾自行将药物加量，未来院复诊。3个月后患儿仍有发作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，肾功能正常。下一步治疗应做何调整及注意事项（）
A:停用丙戊酸钠，换用托吡酯
B:继用丙戊酸钠，加用托吡酯
C:加用保肝药物
D:无需加用保肝药物
E:继用泼尼松，疗程1年
F:动态随访肝肾功变化

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出自：神经电生理(脑电图)技术高级职称

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