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患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。

第1题，共6个问题
(多选题)下列哪些措施有助于诊断（）
A:ABR
B:声导抗
C:DPOAE
D:CT
E:双耳交替响度平衡试验
F:冷热试验

第2题，共6个问题
(多选题)ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）
A:SOM
B:耳硬化症
C:噪声性聋
D:听神经瘤
E:药物性聋
F:中耳胆脂瘤

第3题，共6个问题
(多选题)询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）
A:家系调查
B:询问用药史
C:常染色体基因检查
D:线粒体基因检查
E:血药浓度检测
F:染色体检查

第4题，共6个问题
(单选题)经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常（）
A:4977del（+）
B:Cox26突变阳性
C:PSD基因突变阳性
D:A1555G（+）
E:A3243G（+）
F:Cox31突变阳性

第5题，共6个问题
(单选题)根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为（）
A:母系遗传
B:父系遗传
C:伴性遗传
D:常染色体显性遗传
E:常染色体隐性遗传
F:X染色体连锁遗传

第6题，共6个问题
(多选题)如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是（）
A:怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产
B:告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%
C:告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%
D:不建议家长再怀孕
E:建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物
F:胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大

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出自：口腔主治医师

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