出自:儿科主治医师

1岁女孩，人工喂养，面色苍白2个月，营养发育差，睑结膜苍白，心前区可闻Ⅱ级收缩期杂音，肝脾轻度肿大，手有颤抖。RBC2.5×1012/L，Hb65g/L，RBC大小不等，大细胞中空淡染。最可能诊断是（）
A:营养性混合性贫血
B:慢性失血性贫血
C:营养性缺铁性贫血
D:慢性溶血性贫血
E:再生障碍性贫血
患儿男，6岁，反复发作晕厥、抽搐6年，服用抗癫痫药物1年。发作时表现面色苍白、恶心、呕吐、尿失禁，随即抽搐、意识丧失，一次发作时心电图为室性心动过速。（假设信息）如果上述辅助检查未见异常，下列哪项有助于诊断（）
A:器质性心脏病史
B:早产史
C:发热史
D:头痛病史
E:被狗咬伤史
患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

第1题，共4个问题
(单选题)以下哪项检查对确立诊断最有意义（）
A:血糖5.4mmol／L
B:血清钠128mmol／L
C:脑电图为广泛θ波
D:MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E:白细胞ASA活性增高

第2题，共4个问题
(单选题)在以下诊断中，可能性最大的是（）
A:肾上腺脑白质营养不良
B:异染性脑白质营养不良
C:苯丙酮尿症
D:神经皮肤综合征
E:Canavan病

第3题，共4个问题
(单选题)该病属于哪种类型的疾病（）
A:溶酶体病
B:过氧化物体病
C:线粒体病
D:髓鞘蛋白编码基因缺陷
E:氨基酸、有机酸病

第4题，共4个问题
(单选题)该病的遗传方式主要为（）
A:常染色体显性遗传
B:常染色体隐性遗传
C:X连锁显性遗传
D:X连锁隐性遗传
E:线粒体遗传
男孩，5个月，突然发生呼吸困难，肝脏肿大，肺部无细湿啰音，X线示心脏左心室增大明显，左心缘搏动减弱，诊断为心内膜弹力纤维增生症。

第1题，共1个问题
(单选题)对心内膜弹力纤维增生症，主要应用洋地黄控制心力衰竭，需长期服用，直到（）
A:症状消失，X线和心电图检查恢复正常
B:症状消失，心电图检查恢复正常后1～3个月
C:症状消失，X线和心电图检查正常后3～6个月
D:症状消失，X线和心电图检查正常后7～12个月
E:症状消失，X线和心电图检查正常后1～2年

一家三甲儿童医院NICU接到另一家三甲成人医院打来的转运热线电话，称一孕妇患急性脂肪肝、肝功能衰竭，妊娠34周，试产失败，有胎儿宫内窘迫，准备紧急行剖宫产，需转运小组立即去待产。



第1题，共2个问题
(单选题)半分钟后患儿仍无自主呼吸，心率70次／分，又该如何处理（）。
A:再用肾上腺素
B:停止胸外心脏按压
C:气管插管
D:电击复律
E:口对口人工呼吸

第2题，共2个问题
(单选题)经抢救2分钟后患儿出现自主呼吸，心率升至120次/分，面色转红，肌张力好转，准备转回儿童医院进一步治疗，离开时应携带什么主要资料（）
A:母血样、脐血标本、婴儿医疗图表复印件
B:孕妇医疗图表复印件、实验室资料、X线片
C:脐血标本、婴儿医疗图表复印件、同意转运治疗的签字记录
D:孕妇医疗图表复印件、母血样、同意转运治疗的签字记录
E:孕妇及婴儿医疗图表复印件、实验室资料、同意转运治疗的签字记录
下列哪种疾病不属于急性上呼吸道感染引起的并发症（）
A:中耳炎
B:颈淋巴结炎
C:肺炎
D:手足口病
E:急性肾炎
小儿体液免疫特点中，下述哪项是错误的（）
A:免疫球蛋白包括IgA，IgG，IgM，IgD及IgE5类
B:IgG有4个亚类
C:IgA含量增高提示有宫内感染可能性
D:免疫球蛋白是巨噬细胞产物
E:小儿体液免疫的发育随年龄增长逐步完善
McCune-Albright综合征的特异性改变（）
A:LHRH激发试验示青春前期反应
B:LHRH激发试验示青春期反应
C:血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
D:骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E:骨龄加速
Ⅲ度咯血是指
A:痰中带血，失血量少于有效循环量的5%，外周血RBC及Hb无明显变化
B:一次或反复加重的咯血，失血量为有效循环量的5%～10%，外周血RBC及Hb较出血前降低10%～20%
C:反复加重的咯血，失血量为有效循环量的5%～10%，外周血RBC及Hb较出血前降低20%以上
D:大口咯血，失血量大于有效循环量的20%，血压下降，外周血RBC及Hb较出血前降低25%以上
E:大口咯血，失血量大于有效循环量的15%，血压下降，外周血RBC及Hb较出血前降低20%以上
5岁患儿，气促、发绀4年余，活动时喜蹲踞，1周前左侧肢体瘫痪，胸骨左缘2、4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱。

第1题，共2个问题
(单选题)喜欢蹲踞的原因是（）
A:右向左分流减少
B:右向左分流减少，静脉回心血量减少，缓解了缺氧症状
C:肺动脉压减轻
D:肺动脉压增高
E:静脉回心血量减少

第2题，共2个问题
(单选题)左侧肢体瘫痪的原因是（）
A:合并脑膜炎
B:肺动脉压力下降引起
C:肺动脉高压引起
D:合并脑血栓
E:肺炎心衰
先天性肾上腺皮质增生症（）
A:烦渴、多饮、多尿、尿比重降低
B:烦渴、多饮、多尿、尿比重升高
C:体温降低
D:生长激素缺乏
E:性征发育和水、电解质代谢异常
有关婴儿肠道解剖生理特点，错误的是（）
A:肠壁肌层较薄弱
B:肠神经髓鞘发育不足，易蠕动紊乱
C:肠系膜较短，活动度小
D:肠壁薄，通透性高
E:升结肠与后壁固定差，易发肠扭转
患儿女，5岁。发热、轻咳3天伴皮疹1天。体检：精神可，枕部及耳后淋巴结轻度肿大，全身红色斑丘疹。诊断可能为
A:传染性单核细胞增多症
B:淋巴结核
C:恶性淋巴瘤
D:急性淋巴结炎
E:风疹
儿童糖尿病酮症酸中毒时，哪项治疗是错误的（）
A:静脉输入0.9%氯化钠溶液
B:见尿后补钾
C:常规使用碳酸氢钠溶液纠酸
D:小剂量胰岛素静滴
E:控制感染
支气管异物
A:急性咳嗽伴声音嘶哑或成犬吠样咳嗽
B:阵发性、刺激性干咳，肺无啰音，透视见纵隔摆动
C:咳嗽伴有明显金属声调
D:咳嗽声音微弱或细小无声
E:咳嗽伴有喘鸣声，以夜间和清晨多见，反复发作
患儿女，8个月。腹泻、呕吐伴纳差4天，大便蛋花汤样，8～9次／天，有呕吐、尿少。体检：精神萎靡，皮肤干燥，弹性较差，眼窝、前囟明显凹陷，呼吸稍快，腹胀、肠鸣音减弱，腱反射迟钝
A:轻型腹泻
B:轻型腹泻，轻度失水
C:重型腹泻，重度失水，代谢性酸中毒
D:重型腹泻，中度失水
E:重型腹泻，中度失水，低血钾
关于21-三体综合征下列哪项不正确（）
A:本综合征不属于常染色体畸变
B:小儿染色体病例中最常见的一种
C:母亲年龄越大本病的发病率越高
D:60%的患儿在胎儿早期即夭折流产
E:活婴中发生率约1／800～1／600
中枢性呼吸衰竭表现为（）
A:吸气性呼吸困难
B:呼气性呼吸困难
C:混合性呼吸困难
D:呼吸节律不规则
E:端坐呼吸
检查地高辛血浓度需在服药后几小时采血？（）
A:2小时
B:4小时
C:8小时
D:12小时
E:14小时
婴幼儿鼻腔易堵塞而发生呼吸困难及吸吮困难，下列说法不正确的是（）
A:黏膜柔嫩
B:鼻腔较成人长
C:无鼻毛
D:鼻腔黏膜血管丰富
E:后鼻道狭窄
小儿风湿热时其心内膜炎主要侵犯（）
A:二尖瓣和（或）主动脉瓣
B:三尖瓣
C:主动脉瓣
D:肺动脉瓣和（或）主动脉瓣
E:各瓣膜均受累
用于尿毒症、肝性脑病和急性肾炎少尿期（）
A:高蛋白饮食
B:低蛋白饮食
C:无盐及少盐饮食
D:低脂饮食
E:低热能饮食
X线两肺斑片状渗出影（）
A:胎粪吸入性肺炎
B:新生儿呼吸窘迫综合征
C:新生儿湿肺
D:感染性肺炎
E:肺出血
早产婴儿补充维生素D应（）
A:生后1个月补充维生素D400IU/d
B:生后2周补充维生素D400IU/d
C:生后1周补充维生素D800IU/d
D:生后1个月补充维生素D800IU/d
E:生后1个月肌注维生素D400IU/d
10个月小儿，系双胎34周早产儿之一，近1个月面色苍白，烦躁易怒，少哭不笑，原会坐但现坐不稳，无发热，应首先考虑（）
A:化脓性脑膜炎后遗症
B:早产儿大脑发育不全
C:维生素B12缺乏性贫血
D:颅内出血
E:先天愚型
一般5岁小儿的体重依公式计算应为（）
A:15kg
B:16kg
C:17kg
D:18kg
E:20kg
新口服补液盐的渗透压为（）
A:320mOsm
B:245mOsm
C:276mOsm
D:280mOsm
E:220mOsm
婴儿期白细胞总数维持在（）
A:>20×109/L
B:15×109/L
C:10×109/L
D:5×109/L
E:<5×109/L
肠梗阻表现为（）
A:器质性腹痛
B:功能性腹痛
C:腹痛、腹胀、肠型
D:全腹压痛、肌紧张、肠鸣音消失
E:腹痛无固定压痛及肌紧张
3个月婴儿，生后母乳喂养。突然发生苍白、呕吐、嗜睡1天，近8小时来抽搐、昏迷。查体：神志不清，呼吸不规则，口唇淡白，面似纸色，双眼凝视，前囟饱满。颈有抵抗感。RBC1.9×10/L，Hb45g/L，WBC12×10/L，N0.54，L0.46，PLT130×10/L。下列各点叙述本病的诊断要点，其中不正确的是（）
A:纯母乳喂养婴儿突然发生出血倾向
B:突发性失血性贫血，伴颅内压升高
C:凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ浓度低下
D:颅脑做B型超声波检查可确诊本病
E:应用维生素K后1～2天内出血倾向消失
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