出自:神经内科高级职称

患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。

第1题，共2个问题
(单选题)为明确诊断，首选检查是（）
A:24h尿铜检测
B:血清铜蓝蛋白检测
C:ATP7B基因检测
D:肝B型超声
E:肝MRI

第2题，共2个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:血吸虫病
B:肝豆状核变性
C:病毒性肝炎
D:肝肿瘤
E:肝囊肿
男性，58岁，突然头疼呕吐，伴意识丧失30分钟。查体神志清楚，颈部抵抗，克氏征阳性。右侧眼睑下垂，右侧瞳孔4毫米，光反应消失。

第1题，共3个问题
(单选题)引起患者右侧眼睑下垂，右侧瞳孔散大的最可能原因为（）
A:面神经麻痹
B:动眼神经麻痹
C:小脑幕切迹疝
D:糖尿病眼底病
E:右侧视神经损害

第2题，共3个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:脑梗死
B:蛛网膜下隙出血
C:高血压脑出血
D:脑动静脉畸形出血
E:颅脑肿瘤

第3题，共3个问题
(单选题)最好的诊断措施是（）
A:腰椎穿刺
B:脑电图
C:视力检查
D:头颅CT
E:视神经孔像
急性播散性脑脊髓炎属于哪类疾病（）
A:病毒性炎症
B:细菌性炎症
C:脊髓变性疾病
D:中枢神经系统脱髓鞘疾病
E:视神经及脊髓的变性疾病
关于扭转痉挛，叙述正确的有（）
A:儿童期起病者多有阳性家族史
B:常染色体显性遗传的家族成员中，肌张力障碍的表现形式多种多样
C:肌张力障碍多自上肢开始
D:通常起病年龄越早则病情越重，越易累及全身的多个部位
E:起病之初即累及全身多个部位
进行性风疹全脑炎的病程改变为（）
A:广泛脱髓鞘
B:神经胶质增生
C:脑膜、皮质和白质血管周围淋巴细胞浸润
D:白质萎缩
E:微动脉纤维素样退行性变
关于副神经检查，下列叙述中哪项正确（）
A:观察肋间肌有无萎缩
B:检查时医生将一手置于患者头部，嘱患者向一侧转头
C:观察胸锁乳突肌及斜方肌有无萎缩、有无斜颈及垂肩
D:检查时嘱患者伸舌，观察有无偏斜
E:检查时嘱患者伸舌，观察舌缘两侧厚薄不相等及颤动
复杂部分性发作可以出现下列哪项症状（）
A:感觉性发作
B:杰克逊癫痫
C:自主神经性发作
D:词语性自动症
E:遗忘症
特发性面神经麻痹恢复期主要治疗是（）
A:激素
B:无环鸟苷
C:巴氯芬
D:理疗与康复治疗
E:手术治疗
一侧胸髓损害不出现（）
A:同侧病变水平以下深感觉障碍
B:对侧病变水平以下痛觉障碍
C:对侧病变水平以下温度觉障碍
D:对侧下肢周围性瘫痪
E:同侧下肢中枢性瘫痪
一位35岁的癫痫大发作患者，既往服苯妥英钠0．1g，每日3次，癫痫控制较好。近1周来发作次数较前增多，查苯妥英钠浓度181μg／ml（有效血浓度10～20μg/ml），下列处理中哪项不妥（）.
A:谨慎，小量地加用苯妥英钠，同时随访血浓度，并注意是否有苯妥英钠中毒反应
B:停用苯妥英钠，改用丙戊酸钠
C:加用丙戊酸钠，苯妥英钠逐渐减量
D:继续原有治疗，嘱其注意排除诱发因素，门诊随访2周后再根据情况调整用药
E:继续原有治疗，给予休息2周
关于多发性硬化（MS）的病理改变，叙述错误的是（）
A:髓鞘脱失
B:轴突相对完好
C:病变呈多灶性
D:血管周围有炎性细胞浸润
E:病灶主要位于灰质
对于可疑的结核性脑膜炎何时用抗结核药的叙述正确的是（）
A:只有脑脊液中结核杆菌培养阳性才能用抗结核药
B:脑脊液中必需抗酸染色阳性才能用抗结核药
C:除脑脊液中蛋白糖和氯化物的典型改变外还必须有既往结核感染史
D:只要患者的临床症状和体征及实验室检查高度提示该病就应及早抗结核治疗
E:只要有结核接触史就应抗结核治疗
目前临床上根据药物疗效和不良反应所确定的-线抗结核药物是（）
A:异烟肼
B:利福平
C:乙胺丁醇
D:吡嗪酰氨
E:链霉素
男性，50岁，1年前出现四肢无力、僵硬感，行走呈剪刀样步态，病情逐渐加重。查体：四肢肌力4级、折刀样肌张力增强、腱反射亢进，双Bbinski征（+），肌容积正常。最可能的病变部位在（）
A:前角
B:灰质前联合
C:脊髓丘脑束
D:皮质脊髓束
E:脊髓小脑束
脊髓压迫症硬膜下髓外病变的临床表现（）
A:根痛
B:从下至上发生发展的运动障碍和感觉障碍
C:常有脊髓半切表现
D:椎管不通畅早期出现
E:脑脊液蛋白增加早且明显
Guillain-Barre综合征可能的临床表现是（）
A:四肢弛缓性瘫痪
B:末梢型感觉障碍
C:脑神经损害
D:常伴脑脊液蛋白-细胞分离
E:重者出现呼吸肌麻痹
患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。最可能的诊断是（）
A:血吸虫病
B:肝豆状核变性
C:病毒性肝炎
D:肝肿瘤
E:肝囊肿
人类周期性瘫痪中最常见类型为（）
A:甲亢性周期性瘫痪
B:Andersen综合征
C:高钾型周期性瘫痪
D:正常血钾型周期性瘫痪
E:低钾型周期性瘫痪
正常脑脊液白细胞为（）
A:小于10×106/L
B:（10～15）×106/L
C:（6～10）×106/L
D:（0～10）×106/L
E:（O～5）×106/L
肌阵挛性癫痫发作，首选药物是（）
A:卡马西平
B:拉莫三嗪
C:氨己烯酸
D:加巴喷丁
E:丙戊酸钠
患者男，61岁。因“发作性头晕2年，加重伴记忆力下降、走路不稳3月余”就诊。查体：BP140／70mmHg；意识清楚，构音障碍，近期记忆力及远期记忆力均减退，以远期为主，计算力、理解力、定向力粗测正常。影像学检查见图13～图17。 典型的血管周围间隙扩张的影像学表现是（）
A:境界清楚，边缘锐利，TIWI及T2WI呈脑脊液信号，FLAIR成像呈高信号
B:境界清楚，边缘锐利，TIWI及T2WI呈脑脊液信号，FLAIR成像完全被抑制
C:境界较清，边缘模糊，TIWI及T2WI呈脑脊液信号，FLAIR成像呈高信号
D:境界较清，边缘模糊，TIWI及T2WI呈脑脊液信号，FLAIR成像完全被抑制
E:境界较清，边缘模糊，TIWI呈等信号，T2WI及FLAIR成像呈高信号
F:境界清楚，边缘锐利，TIWI呈等信号，T2WI及FLAIR成像呈高信号
在进行性肌营养不良的防治中，下列哪项是错误的（）
A:迄今无特异性治疗
B:增加营养，避免过劳和防止感染
C:物理疗法和矫形治疗对预防或改善畸形和挛缩无效
D:目前，基因疗法治疗Duchenne型肌营养不良尚未证实有效
E:对已怀孕的基因携带者进行产前基因检查，防止患儿出生
检查肌张力的条件是患者（）
A:意识清楚
B:无瘫痪
C:无感觉障碍
D:无肌萎缩
E:肌肉放松
关于低钾型周期性瘫痪的心电图改变，下面哪项是错误的（）
A:出现u波
B:T波低平或倒置
C:P-R间期和Q-T间期延长
D:T波高尖
E:ST段下降，QRS波增宽
有关舌咽神经和迷走神经的正确描述有（）
A:舌咽神经的周围支分布于舌前1／3的味蕾
B:舌咽神经的运动起自疑核
C:舌咽神经的副交感支配腮腺
D:颈静脉神经节的中枢支终止于孤束核
E:迷走神经的运动起自疑核
患者是一名32岁的民工。出生时难产史。2月前施工时不慎从3m高处摔下，头部着地，当时意识障碍数小时，后患者出现2次四肢抽动，伴意识丧失，每次持续约5min。EEG示局灶性癫样放电。

第1题，共3个问题
(单选题)下列最可能的诊断是（）
A:原发性癫痫
B:继发性癫痫
C:昏厥
D:短暂脑缺血发作
E:低钙抽搐

第2题，共3个问题
(单选题)引起本例发作最可能的原因是（）
A:产伤
B:遗传
C:颅脑外伤
D:脑肿瘤
E:脑炎

第3题，共3个问题
(单选题)本例首选药物是（）
A:扑米酮（扑癫酮）
B:卡马西平
C:地西泮（安定）
D:氯硝西泮
E:苯巴比妥
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑脊液特征性改变是（）
A:脑脊液细胞数升高
B:脑脊液蛋白细胞分离
C:脑脊液氯化物升高
D:脑脊液糖含量升高
E:脑脊液蛋白升高
关于Wernicke失语的错误描述是（）
A:病变位于优势半球的额中回后部
B:病变位于优势半球的颞上回后部
C:流利型口语，语量多，错词多
D:答非所问
E:复述与听写障碍
关于多发性肌炎，以下哪些是正确的（）
A:皮质类固醇为治疗多发性肌炎的首选药物
B:包涵体肌炎对皮质类固醇的治疗反应较好
C:肌肉活检的特征性改变是确诊包涵体肌炎的唯一依据
D:24小时尿肌酸增高可作为疾病活动期的指标
E:40岁以上患者需除外恶性肿瘤
临床上癫痫发作的病人，必须具备的特点为（）
A:有反复发作
B:全身抽搐或双手紧握，下肢僵直
C:出现短暂的中枢神经系统功能失调
D:舌咬破或自伤的现象
E:有大脑神经元异常放电
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