患者,男,12岁,反复关节出血6年,因踝关节外伤后,关节肿大4小时入院。实验室检查:血红蛋白120g/L,白细胞7.0×109/L,血小板200×109/L,出血时间、凝血时间正常,KPTTI60秒(正常对照35秒),不被正常血清纠正,能被钡吸附正常血浆。