出自:神经内科高级职称

女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。

第1题，共5个问题
(单选题)本病的临床特征是（）
A:神经元变性坏死
B:神经肌肉传递障碍
C:肌肉萎缩变性
D:颅神经麻痹
E:血钾偏低

第2题，共5个问题
(单选题)本病首先考虑为（）
A:左眼动眼神经麻痹
B:外展神经麻痹
C:三叉神经麻痹
D:重症肌无力
E:肌萎缩侧索硬化

第3题，共5个问题
(单选题)经过治疗病情继续发展，大夫决定给予大剂量泼尼松治疗，治疗过程中首先应特别注意（）
A:出现血糖升高
B:出现胃出血
C:引起骨质疏松
D:用药剂量做个体化处理
E:用药早期症状可能加重

第4题，共5个问题
(单选题)针对本病人的主要用药是（）
A:溴吡斯的明
B:甲基泼尼松龙冲击疗法
C:免疫抑制剂
D:免疫球蛋白
E:三磷酸腺苷

第5题，共5个问题
(单选题)除外以下哪项试验阳性者支持本病的诊断（）
A:疲劳试验
B:新斯的明试验
C:阿托品试验
D:腾喜龙试验
E:神经重复电刺激检查
雷诺病发作特点是（）
A:双侧对称性以手指为主
B:不对称地发生于下肢
C:不能自行缓解
D:多见于男性
E:肢端出现阵发性红、肿、热、痛
邻居代诉一小时前患者（男性，63岁）与人闲聊时，突然言语不清，跌坐地上，以后神志不清，小便失禁，无肢体抽搐。过去史不详。体检：昏迷，瞳孔左0.5cm，右0.3cm，血压24.7/14.3kPa（190/110mmHg），心律64次/分，律齐立即第一个诊治措施是（）
A:头颅CT
B:脑电图
C:脑多普勒超声
D:利血平肌注
E:20%甘露醇快速静滴
女性，62岁，因口角歪斜2日来诊。查体：双眼闭合有力，示齿口角左偏，伸舌右偏，不正确的病变部位是（）
A:左侧中央前回下部
B:左侧内囊
C:左侧中脑上丘水平
D:左侧中脑下丘水平
E:左侧桥脑
下列哪项不符合亚急性视神经脊髓病的临床表现（）
A:多发于小儿
B:常先有腹痛、腹泻等腹部症状
C:多无感觉障碍，以瘫痪为主
D:常呈对称性，无复发
E:CSF多无明显改变
女性，18岁，6岁起口鼻周围出现多数丘疹，逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差，生活能自理，上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作，每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹，质地坚硬，按之不褪色。神经系统检查未见异常。最可能的诊断是（）
A:脑面血管瘤病
B:神经纤维瘤病
C:结节性硬化症
D:共济失调毛细血管扩张症
E:多发性硬化
女性患者，28岁，感冒发热后1周出现肢体麻木，行走无力，3日后出现视物模糊、肢体无力加重就诊。查体：神志清，言语流利，左眼内收欠充分，双眼向右水平眼震，右侧肢体肌力4级，右病理征阳性，右半身痛觉略减退。

第1题，共4个问题
(单选题)优先考虑的诊断是（）
A:脑胶质瘤
B:重症肌无力
C:多发性硬化
D:肾上腺脑白质营养不良
E:弥漫性硬化

第2题，共4个问题
(单选题)应选的辅助检查不包括（）
A:视觉诱发电位
B:CSF-IgG指数
C:CSF-IgG，寡克隆带
D:脑电图
E:MRI检查

第3题，共4个问题
(单选题)患者经治疗后恢复基本正常，2个月后又发眩晕、复视，脑MRI发现左侧脑室旁和脑桥基底部偏右侧各见一类圆形的T1低信号、T2高信号病灶，BAEP脑干段受累，CSFOB/IgG（+），则临床诊断是（）
A:临床确诊MS
B:实验室检查支持确诊MS
C:临床可能MS
D:实验室检查支持可能MS
E:以上都不是

第4题，共4个问题
(单选题)首选的治疗是（）
A:β-干扰素
B:大剂量甲泼尼龙冲击疗法
C:硫唑嘌呤
D:造血干细胞移植
E:甲氨蝶呤
下列哪项较很少见于ALS患者肌电图（）
A:正相波
B:纤颤电位
C:巨大电位
D:运动单位动作电位减少
E:运动神经传导阻滞
女性，28岁，3年前双眼视力明显减退，2个月后恢复。2年前右侧上下肢偏瘫，3个月后大致恢复。2个月来四肢动作不灵活，行走不稳。查体：双眼视力0.3，视神经乳头边界清，颜色苍白，四肢肌力5级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，双侧指鼻试验和跟膝胫试验不准不稳，Romberg征阳性，深浅感觉正常。

第1题，共5个问题
(单选题)上述病例按临床病程分类属于（）
A:复发-缓解型
B:继发进展型
C:原发进展型
D:进展复发型
E:良性型

第2题，共5个问题
(单选题)按上述临床资料可诊断为（）
A:临床确诊MS
B:实验室检查支持确诊MS
C:临床可能MS
D:实验室检查支持可能MS
E:以上都不是

第3题，共5个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:多发性硬化
B:多灶性脑梗死
C:视神经脊髓炎
D:转移瘤
E:病毒性脑炎

第4题，共5个问题
(单选题)此患者做CSF检查，与下列哪一栏CSF数值最相符（）
A:NMC数（×10/L）：80，蛋白（g/L）：0.45，糖（mmol/L）：4.4
B:MNC数：30，蛋白：0.65，糖：0.5
C:MNC数：80，蛋白：0.5，糖：2.5
D:MNC数：20，蛋白：0.65，糖：3.6
E:NMC数：20，蛋白：0.15，糖：1.4

第5题，共5个问题
(单选题)此患者若行下列辅助检查，除哪一项外，其余均很可能出现异常（）
A:诱发电位
B:神经传导和肌电图
C:颅脑CT
D:颅MRI
E:CSF检查
铅管样肌张力增高见于（）
A:锥体束病变
B:震颤麻痹
C:周围神经病
D:急性脊髓炎
E:小脑病变
重症肌无力患者可合并哪些自身免疫性疾病（）
A:甲状腺功能亢进
B:系统性红斑狼疮
C:类风湿性关节炎
D:恶性贫血
E:天疱疮
有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确（）
A:包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mtte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等
B:发作时多有脑电图异常
C:发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等
D:过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发
E:发作时一般无意识丧失
女，40岁，突然右侧偏瘫5h。查体：BP18.6/10.6kPa（140/80mmHg），心率88次/分，心尖区闻及Ⅲ级收缩期杂音。神经科查体：运动性失语，双眼向左凝视，右侧鼻唇沟浅，右侧肌力1级。跖反射右侧无反应，双侧Babinski征（-）。心电图示房颤。预防该病主要是（）
A:预防性抗凝治疗
B:抗血小板聚集
C:扩血管预防
D:预防性溶栓
E:预防动脉硬化
神经纤维瘤病的皮肤症状包括（）
A:神经纤维性象皮病
B:腋窝、躯干部、腹股沟的雀斑
C:皮肤的神经纤维瘤和纤维软瘤
D:牛奶咖啡斑
E:面部血管纤维瘤
男性，10岁，行走不稳8月，Romberg征睁眼和闭眼均阳性，指鼻试验基本正常、病变部位在（）
A:小脑半球
B:小脑蚓部
C:脊髓后索
D:基底神经节
E:额叶
血性脑脊液的鉴别方法（）
A:三管试验法
B:离心法
C:红细胞形态
D:Pandy试验
E:公式法
患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

第1题，共3个问题
(单选题)此患者以下哪项检查不恰当（）
A:脊髓MRI
B:肌电图
C:脑电图
D:心电图
E:FRDA基因GAA异常扩增检测

第2题，共3个问题
(单选题)若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心室肥厚、心律失常，考虑哪种病可能性大（）
A:脊髓小脑性共济失调
B:遗传性痉挛性截瘫
C:腓骨肌萎缩症
D:脊肌萎缩症
E:Friedreich型共济失调

第3题，共3个问题
(单选题)首选哪种药物治疗（）
A:辅酶Q和其他的抗氧化剂
B:B族维生素
C:丙种球蛋白
D:皮质激素
E:新型钙通道阻滞剂
能引起深反射减弱或消失的有（）
A:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B:脊髓休克期
C:周期性瘫痪
D:小脑病变
E:慢性脊髓压迫症
Little病患者步态异常表现为（）
A:醉酒步态
B:跨阈步态
C:小脑性步态
D:剪刀样步态
E:感觉性共济失调步态
对癫痫阵挛性发作描述错误的是（）
A:发作前无强直期
B:可伴意识丧失
C:特异性脑电图改变
D:重复阵挛抽动
E:婴幼儿为主
腓骨肌萎缩症是遗传性周围神经病中最常见的类型，其遗传方式多为（）
A:X性连锁隐性遗传
B:X性连锁显性遗传
C:常染色体显性遗传
D:常染色体隐性遗传
E:线粒体遗传病
高血压脑出血急性期处理中不正确的措施是（）
A:立即使用止血药
B:保持安静，卧床休息
C:控制高血压
D:控制脑水肿，降低颅内压
E:防治并发症
颈内动脉直接延续成（）
A:大脑后动脉
B:前交通动脉
C:大脑前动脉
D:后交通动脉
E:大脑中动脉
提示PD诊断的症状和体征有（）
A:意向性震颤
B:小脑症状
C:慌张步态
D:凝视麻痹
E:失用性步态障碍
枕髁综合征或腮腺后间隙综合征或枕骨大孔综合征不会出现哪组脑神经损害（）
A:Ⅷ
B:Ⅸ
C:Ⅹ
D:Ⅺ
E:Ⅻ
关于脊髓亚急性联合变性，叙述正确的有（）
A:多在青年人群中发生
B:由维生素B12和叶酸缺乏引起
C:髓鞘合成障碍
D:主要累及脊髓后索、侧索及周围神经
E:病理可见髓鞘脱失和轴突变性
正常成人24小时生成脑脊液约（）ml。
A:200
B:300
C:400
D:500
E:600
患者，60岁，男性，突发头痛、呕吐、视物旋转伴行走不稳2小时。查体：一侧肢体共济失调，眼球震颤，构音障碍。最可能的诊断是（）
A:脑栓塞
B:小脑出血
C:脑叶出血
D:蛛网膜下隙出血
E:壳核出血
女性40岁，左侧颞部发作性、搏动性疼痛7天，伴恶心、未吐，无发热，头痛前有视物变形，继之头痛。每次疼痛持续约2～6小时不等。既往有类似发作10年，每年发作3-5次。查体无阳性体征。

第1题，共3个问题
(多选题)提问：头痛发作时用何种药物（）
A:乙酰氨基酚
B:琥珀酸舒马普坦（尤舒）
C:安定
D:氟西汀
E:卡马西平
F:20%甘露醇

第2题，共3个问题
(单选题)提问：目前作何判断（）
A:丛集性头痛
B:三叉神经痛
C:颅内感染
D:痛性眼肌麻痹
E:紧张型头痛
F:有先兆的偏头痛

第3题，共3个问题
(多选题)提问：视物变形的产生与下列哪项无关（）
A:遗传因素
B:某些食物
C:精神紧张
D:降钙素基因相关肽（CGRP）
E:颅内、颅外血管扩张
F:脑干神经元功能紊乱、中枢5-HI能神经传递障碍
重症肌无力，一般不累及下列哪种肌肉（）
A:瞳孔括约肌
B:眼外肌
C:延髓肌
D:膀胱括约肌
E:肢体或躯干肌
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