出自:小儿内科学高级职称

外周性性早熟分为特发性性早熟和继发性性早熟。（　）
男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是
A:肝糖原累积症
B:半乳糖血症
C:严重低血糖症
D:肝豆状核变性
E:尼曼一匹克病
6个月患儿，因发热、咳嗽6天入院，诊断为肺炎。血气分析示：pH7.38，PaCO260mmHg，HCO323mmol/L。该患儿酸碱失衡类型为（）
A:代谢性酸中毒
B:失代偿性代谢性碱中毒
C:代谢性酸中毒合并呼吸性酸中毒
D:呼吸性酸中毒
E:呼吸性碱中毒
急性肾炎合并急性肾功能不全时的临床表现（　）
A:严重少尿或尿闭
B:氮质血症
C:高钾血症
D:代谢性酸中毒
E:以上均是
9个月小儿，发热、呕吐3天，惊厥2次而入院，脑脊液结果支持化脑，患儿入院后频繁抽搐，高热不退，神志不清，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增高。该患儿出现了哪种情况（）
A:蛛网膜下腔出血
B:脑积水
C:脑疝
D:硬脑膜下积液
E:药物中毒
新生儿硬肿症首先发生的部位为（）
A:面颊部
B:肩部
C:上肢
D:小腿及大腿外侧
E:臀部
重症肌无力患者出现危象时最主要的临床表现为（）
A:眼球运动障碍
B:吞咽困难
C:构音障碍，语音不清
D:呼吸肌无力加重，出现呼吸功能不全
E:四肢无力，运动困难
I型糖尿病的发病与________、________、________等多种因素有关。
患者男，8个月，因“发热、稀水样粪伴呕吐2d”来诊。查体：T38.5℃，P170次/min，R40次/min，BP65/36mmHg；体重8kg；精神差，口干，前囟及眼眶凹陷，皮肤弹性欠佳；呼吸稍促，双肺呼吸音清；心音有力，律齐；腹软，稍胀，肝肋下2cm，无压痛；肢端凉，见花纹；CRT＞5s。应尽快做的处理包括（）
A:立即进行液体复苏：0.9%氯化钠溶液160ml静脉注射，20min内完成
B:开放静脉通路
C:心肺功能监护
D:心电图
E:鼻饲糖水
F:腹部X线片
G:早期给予广谱抗生素
H:氧疗
七岁患儿，患急性肾炎，水肿明显，每日尿量200ml，血压135/105mmHg，呼吸困难，不能平卧，恶心，呕吐，头昏伴惊厥1次。

第1题，共2个问题
(单选题)此患儿肾脏最可能的病理改变是（）
A:微小病变
B:局灶节段性增生性肾炎
C:IgA肾病
D:系膜增生性肾炎
E:毛细血管内增生性肾炎

第2题，共2个问题
(单选题)目前治疗的重点是（）
A:甲泼尼龙冲击
B:口服泼尼松
C:静点头孢曲松
D:静滴多巴胺
E:静滴硝普钠
胎粪栓综合征(Meconiumplugsyndrome)
小儿肥胖症饮食疗法中应用最广的食谱是（）
A:高纤维素
B:低脂肪
C:低碳水化合物
D:高蛋白
E:高维生素
下列哪项不是金黄色葡萄球菌肺炎的临床特点（）
A:体温高多呈弛张热
B:喘憋重，致呼吸困难、发绀
C:皮肤有时可见猩红热或荨麻疹样皮疹
D:肺部体征出现早，双肺中、细湿啰音
E:并发脓胸、脓气胸
小儿呼吸道的非特异和特异性免疫功能均较差。（　）
1岁男孩，4年前诊断急淋白血病L型，T细胞型，标危型，一直坚持化疗，半年前结束治疗。3天前发现左侧睾丸肿大，不伴疼痛。诊断为睾丸白血病复发，应进行哪项治疗（）
A:造血干细胞移植
B:全身化疗加双侧睾丸放射治疗
C:全身化疗加左侧睾丸放射治疗
D:双侧睾丸放射治疗
E:单侧睾丸放射治疗
法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外（）
A:静脉注射西地兰
B:平卧位
C:镇静
D:给氧
E:静脉注射心得安
试述遗传性代谢缺陷病的病理生理特点。
下列哪一项不符合新生儿肺透明膜病的肺部X线表现（）
A:两肺野透亮度普遍降低
B:均匀散在的细颗粒和网状阴影
C:支气管充气征
D:部分肺泡代偿性气肿
E:严重病例呈"白肺"
对人类致病的结核杆菌主要类型是（）
A:人型结核杆菌
B:牛型结核杆菌
C:鸟型结核杆菌
D:鼠型结核杆菌
E:龟型分支杆菌
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。 上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（　）
A:二氢生物喋呤还原酶先天缺乏
B:高苯丙氨酸血症
C:酪氨羟化酶被抑制制
D:血酪氨酸浓度下降
E:四氢生物喋呤生成不足
当急性感染性多发性神经根炎患儿出现下列哪些情况时，具有气管切开指征（）
A:呼吸肌麻痹发展迅速
B:呼吸表浅不伴声音嘶哑和吞咽困难
C:右肺下叶不张
D:哮喘性支气管炎
E:血PaO27.32kPa，PaCO26.65kPa
3个月男孩，体格检查发现胸骨左缘第2肋间有Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，P亢进，胸部X线示：左室、左房大，该患儿最可能的诊断是（）
A:肺动脉狭窄
B:动脉导管未闭
C:房间隔缺损
D:室间隔缺损
E:主动脉缩窄
肺炎链球菌脑膜炎选择青霉素治疗时，其剂量范围在（）
A:（5～10）万U/（kg·D.
B:（10～20）万U/（kg·D.
C:（20～40）万U/（kg·D.
D:（40～80）万U/（kg·D.
E:E.（80～100）万U/（kg·
试述肝豆状核变性的临床表现。
下列先天性心脏病中最可能自然闭合的是（）
A:第1孔型房间隔缺损
B:第2孔型房间隔缺损
C:室间隔膜周部的缺损
D:漏斗部室间隔缺损
E:主肺动脉间隔缺损
先天愚型的死因多为________、___________、___________。
发生新生儿胆红素脑病最重要的因素是（）
A:新生儿成熟度
B:血清间接胆红素浓度
C:血浆白蛋白量
D:血液酸碱度
E:血脑屏障的成熟度
6岁男孩，5天前患"腮腺炎"，有发热，近一天来头痛，喷射状呕吐，精神差，嗜睡。查体：T38℃，意识模糊，右侧腮腺肿大，颈稍有抵抗，心肺（-），腹平软，肝脾不大，克、布氏征（-）。血常规：白细胞6×109/L，N28%，L72%。

第1题，共3个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:化脓性脑膜炎
B:病毒性脑炎
C:结核性脑膜炎
D:乙型脑炎
E:中毒性脑病

第2题，共3个问题
(单选题)目前应采取何种治疗措施（）
A:退热﹣脱水降颅压
B:预防电解质紊乱
C:预防抽搐
D:抗病毒治疗
E:以上均是

第3题，共3个问题
(单选题)确诊需首选下列哪项检查（）
A:头颅CT
B:血培养
C:脑电图检查
D:脑脊液检查
E:胸部X线片
关于人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误（）
A:主要感染CD细胞
B:可引起人类艾滋病
C:可通过性行为传播
D:不能经胎盘传播
E:可通过输血传播
患儿，10天，今洗澡时发现双小腿皮肤冷硬而就诊。系第1胎，孕36周顺产，出生体重2.4kg，生后第2天皮肤稍黄，近2天黄疸有所加深，家长诉无发热，吸奶好。查体：体温35.5℃，呼吸40次/分，脉搏120次/分，全身皮肤中度黄染，无发绀，双肺呼吸音清，无啰音，心音有力。腹平软，脐部少许分泌物，脐周皮肤微红，肝右肋下2cm，质软，脾未扪及。检查结果：白细胞6×109/L，中性粒细胞0.52，淋巴细胞0.48，ESR15mm/h。血培养结果尚未回报。作为新生儿硬肿症，最有意义的体征是（）
A:全身冰凉
B:双小腿皮肤似硬橡皮样
C:按压双小腿似有凹陷
D:动作少，不哭，吸吮困难
E:脉搏微弱
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