出自:儿科主治医师

由于GH1基因缺乏的为（）
A:特发性生长激素缺乏症
B:器质性生长激素缺乏症
C:暂时性生长激素缺乏症
D:遗传性生长激素缺乏症
E:单纯性生长激素缺乏症
多发性硬化病理特点是（）
A:神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B:脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C:细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D:脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E:中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润
急性肝功能衰竭时必须限制（）
A:脂肪
B:蛋白质
C:热量
D:牛奶
E:糖
霍乱患者腓肠肌痉挛的主要原因是（）
A:肠毒素
B:低钙血症
C:脑水肿
D:代谢性酸中毒
E:低镁血症
血友病是一组遗传性凝血障碍的出血性疾病，下列哪组最多见（）
A:血友病A
B:血友病B
C:血友病C
D:血管性假性血友病
E:以上都不是
诊断先天性巨细胞病毒感染较特异的方法是（）
A:脐血或生后早期血清IgM浓度增高（≥200mg/L）
B:类风湿因子阳性
C:TORCH效价增高
D:从尿、唾液及眼泪中分离出巨细胞病毒
E:颅骨X线片
维生素B12缺乏所致营养性巨幼细胞贫血中没有下列哪项表现（）
A:贫血为大细胞性
B:末梢血中性粒细胞分叶过少
C:骨髓检查可见巨幼红细胞
D:可伴有精神神经系统症状
E:常有肝脾肿大
有关特发于儿童期的情绪障碍的描述，下列哪一项是错误的（）
A:主要因社会心理因素所致
B:成年后多数发展为成人期神经症
C:以心理治疗为主，配合小剂量的药物治疗
D:病程多呈短暂性
E:诊断标准中，病程需持续1个月以上
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

第1题，共3个问题
(单选题)诊断首先考虑（）
A:脑苷脂沉积症
B:肝豆状核变性
C:半乳糖血症
D:糖原累积症
E:脂肪肝

第2题，共3个问题
(单选题)经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
A:首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B:进行肝移植
C:酶替代治疗
D:保肝+控制感染和酸中毒
E:控制酸中毒

第3题，共3个问题
(单选题)肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
A:应用升血糖药物
B:静脉输葡萄糖液
C:升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D:频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
E:手术治疗
小儿头颅摄片示颅内广泛钙化，总IgM为600mg/L。以下疾病中哪种可能性最大（）
A:先天性弓形虫病
B:先天性梅毒
C:先天性心脏病
D:新生儿单纯疱疹
E:新生儿水痘
小儿血压估算公式是（）
A:收缩压（mmHg）=50+（年龄×3）
B:收缩压（mmHg）=60+（年龄×2）
C:收缩压（mmHg）=70+（年龄×2）
D:收缩压（mmHg）=80+（年龄×2）
E:收缩压（mmHg）=80+（年龄÷2）
患儿男，4岁，6天前有咽痛，伴发热2天，用药后热退，咽痛好转。今又发热，头痛，呕吐3次，肢体疼痛，烦躁。体检：体温38.5℃，神志清，颈轻度抵抗，心、肺无异常，腹壁及提睾反射弱，膝反射未引出，左下肢肌力4级。脑脊液细胞数60×106/L，多核细胞0.40，单核细胞0.60，蛋白0.45g/L，糖及氯化物正常，初步诊断为脊髓灰质炎。其临床类型是（）
A:延髓脊髓型
B:延髓型
C:脑炎型
D:脊髓型
E:混合型
Crohn病最具特异性的实验室检查为（）
A:抗中性粒细胞胞浆抗体（PANCA.
B:抗酵母麦酒抗体（ASCAs）
C:C.抗核抗体（AN
D:血沉（ESR）
E:C反应蛋白（CRP）
患儿男，6岁。反复咳喘1年伴面色苍白，曾咯血2次，按肺炎治疗无效。查体：T37.5℃，精神弱，面色苍白，呼吸急促，双肺呼吸音粗，无啰音，Hb80g/L，胸片提示双肺网点状阴影，卡疤阳性，PPD（+）。如明确了为小细胞低色素性贫血，该患儿最可能的诊断是（）
A:肺炎伴缺铁性贫血
B:哮喘合并缺铁性贫血
C:特发性肺含铁血黄素沉着症
D:支气管扩张
E:支气管扩张合并贫血
新生儿每日生成胆红素量约（）
A:10.5mg/kg
B:8.5mg/kg
C:6.5mg/kg
D:4.5mg/kg
E:2.5mg/kg
期前收缩儿童进行心电图检查诊断为房性期前收缩，下列哪项不符合其特点（）
A:P波提前，其形态与窦性P段稍有差异，但方向一致
B:P-R>0.10秒
C:期前收缩后的代偿间歇往往不完全
D:一般P波后QRS-T正常
E:P波后不应出现无QRS-T现象
2个月女婴，出生后第3天出现黄疸至今未完全消退，吃奶量少，吸吮慢，平时安静多睡，哭声低哑，大便2天1次，色黄，腹胀，脐疝，肝右肋下2cm，质软，脾未扪及。最可能的诊断是（）
A:肝炎
B:败血症
C:先天性巨结肠症
D:先天性胆道闭锁
E:先天性甲状腺功能减低症
等渗性脱水首先补充哪种液体（）
A:2：3：1液
B:4：3：2液
C:2：1等张含钠液
D:1：2含钠液
E:1：4含钠液
链霉素的毒性反应（）
A:听神经损害
B:肝损害
C:球后神经炎
D:胃肠道反应
E:骨髓抑制
患儿8岁，因全身水肿7天入院，尿量及尿色基本正常。体检：BP125/85mmHg，全身明显水肿，心、肺听诊正常，腹软，双下肢指压痕明显。为确诊下列哪项检查不重要（）
A:血钾、钠测定
B:血胆固醇测定
C:血浆蛋白测定
D:24小时尿蛋白测定
E:血清补体测定
关于缺氧缺血性脑病，哪项不正确（）
A:多发生于窒息的足月儿
B:症状多出现在生后3天内
C:是儿童神经系统伤残的常见原因之一
D:轻症以兴奋症状常见，重症以抑制症状常见
E:病变如在两侧大脑半球，其特点是惊厥持久、无脑水肿表现
下列哪种神经反射属于暂时性反射（）
A:瞳孔对光反射
B:腹壁反射
C:吞咽反射
D:吸吮反射
E:膝腱反射
4份生理盐水：3份10%葡萄糖液：2份1.4%碳酸氢钠液其张力为（）
A:1/2张
B:2/3张
C:1/3张
D:等张
E:1/4张
瑞氏综合征的正确治疗是（）
A:每日按500～800Id/m输入10%～15%葡萄糖，纠正低血糖
B:促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态
C:积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤
D:积极降低颅内压，控制脑水肿
E:限制液体量，使血压保持在较低水平
21-三体综合征患儿出生时即能使医护人员疑及本病的特征为（）
A:极低出生体重
B:母亲高龄
C:多发畸形
D:智能低下
E:特征性面容
关于Ⅲ度房室传导阻滞的临床表现以下哪项是不正确的（）
A:可有阿-斯综合征发作
B:心率缓慢而不规则
C:第一心音强弱不一
D:心底部可闻及Ⅰ～Ⅱ级喷射性杂音
E:心尖部可闻及舒张中期杂音
中度脱水时体液的累积损失量是（）
A:25ml/kg以下
B:25～50ml/kg
C:50～100ml/kg
D:100～125ml/kg
E:125～150ml/kg
患儿，3岁半，生长发育迟缓，生后常便秘、腹胀、少哭，2岁半时会独立行走，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑水肿，鼻梁低，舌常伸出口外，四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是（）
A:巨结肠
B:苯丙酮尿症
C:佝偻病
D:先天愚型
E:先天性甲状腺功能低下
下列不支持房间隔缺损诊断的是（）
A:心电图示电轴右偏，右房、右心室肥大
B:X线片示右房、右心室增大
C:胸骨左缘第2～3肋间有杂音
D:肺动脉段突础，"肺门舞蹈"征
E:肺动脉瓣区第二心音减弱
长期羊乳喂养的婴儿易出现（）
A:维生素D缺乏性佝偻病
B:维生素K缺乏出血
C:维生素A缺乏夜盲症
D:叶酸缺乏巨幼红细胞性贫血
E:缺铁性贫血
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