出自:小儿内科学高级职称

糖原累积病共有______型，______型最常见，除_____型外均为常染色体隐性遗传。_
急性感染性喉炎咳嗽的特点是（）
A:刺激性干咳
B:犬吠样咳嗽
C:痉挛性咳嗽
D:阵发性咳嗽
E:以上均不是
患儿，女，12岁，因"发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。首选的治疗方案是（）
A:大剂量静脉免疫球蛋白
B:非甾体类抗炎药物
C:抗生素+免疫抑制剂
D:糖皮质激素
E:糖皮质激素+免疫抑制剂
Apgar评分的内容主要包括（）
A:皮肤颜色、心率、对刺激反应、肌张力、呼吸
B:吸吮力、心率、对刺激反应、肌张力、呼吸
C:哭声、心率、对刺激反应、肌张力、呼吸
D:心率、呼吸、哭声、皮肤颜色、对刺激反应
E:心率、呼吸、哭声、皮肤颜色、原始反射存在
纠正高钠血症时血钠下降的速度不超过（）
A:0.5mmol·L-1·h-1
B:1.0mmol·L-1·h-1
C:1.5mmol·L-1·h-1
D:2.0mmol·L-1·h-1
E:2.5mmol·L-1·h-1
患儿，女，12岁。因呕吐、腹痛、嗜睡3天加重伴昏迷8小时来院急诊。1周前因受凉后发热、咳嗽，经当地医院静脉输注头孢呋欣3大后，出现乏力、口干、多饮、多尿症状进行性加剧。体检：T38.5℃，P120次/min，R34次/min，BP15/9kPa。消瘦、唇舌干燥，唇樱红，呼吸深大，皮肤弹性差，四肢肢端凉，可见大理石样花纹。右下肺可闻及湿啰音。经上述处理2天，患儿已能进半流食，尚有咳嗽，咳黄白色黏痰，低热，复查胸片示右肺感染，查空腹血糖14.6mmol/L。下一步治疗应作哪些调整（）
A:皮下注射胰岛素控制血糖
B:停止补钾
C:糖尿病饮食
D:给予磺脲类或双呱类口服降血糖药治疗
E:继续应用抗生素
F:继续静滴胰岛素
溢出性蛋白尿（overflowproteinuria）
6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。

第1题，共5个问题
(单选题)为进一步协助诊断，可进行（）
A:血清IgA和IgA免疫复合物测定
B:血清IgG和IgG免疫复合物测定
C:血清IgE和IgE免疫复合物测定
D:皮肤活组织检查
E:皮肤过敏原试验

第2题，共5个问题
(单选题)初步诊断为（）
A:原发性血小板减少性紫癜
B:丘疹样荨麻疹
C:出血性水痘
D:过敏性紫癜
E:甲型血友病

第3题，共5个问题
(单选题)在病情缓解后，还应反复检查（）
A:胸部X线片
B:心脏彩色多普勒
C:尿常规
D:头颅CT
E:红细胞沉降率

第4题，共5个问题
(单选题)病程1个月时尿常规：RBC（+），蛋白（+），应考虑（）
A:急性肾小球性肾炎
B:IgA肾病
C:过敏性紫癜肾炎
D:慢性肾小球性肾炎
E:以上都不是

第5题，共5个问题
(单选题)初步诊断为（）
A:原发性血小板减少性紫癜
B:丘疹样荨麻疹
C:出血性水痘
D:过敏性紫癜
E:甲型血友病
某新生儿孕36周，因羊膜早破分娩，生后第2天出现黄疸，并进行性加重，四肢及口周发绀，不吃奶，体温不升，WBC16×109/L，母亲O型血，患儿AB型血，血清胆红素256μmol/L（15mg/dl）。最可能的诊断是（）
A:新生儿ABO溶血病
B:新生儿肺炎
C:新生儿核黄疸
D:新生儿颅内出血
E:新生儿败血症
下列哪项是类风湿性关节炎的改变（　）
A:发热、乏力、纳呆
B:类风湿因子及抗核抗体阳性
C:肝脾淋巴结肿大
D:早期X线表现以骨质破坏为主
E:关节酸痛以小关节为主
符合中度等渗脱水的是下列哪一项参考答案（）
A:4135
B:7140
C:9155
D:10127
E:15140
急性细菌性痢疾中毒型易发生下列哪儿种现象，除了（）
A:中毒性休克
B:脑水肿
C:脑疝
D:呼吸衰竭
E:抽搐时间短，止惊后一般情况好，无中毒症状
患儿男性，8个月，平素健康，因呕吐、腹泻3天，大便性状为水样及蛋花汤样，尿少1天，无尿12小时而入院。体检：体温37.8℃，嗜睡，前囟凹陷，双眼深陷，口唇和皮肤干燥，弹性差，四肢冷，有花纹，脉细弱，160次/分，呼吸深长，60次/分，肠鸣音亢进。引起该患儿腹泻的最可能病原为（）
A:志贺痢疾杆菌
B:白色念珠菌
C:梨形鞭毛虫
D:Norwark病毒
E:轮状病毒
下列哪种液体是等张（）
A:2：3：1液
B:4：3：2液
C:2：1液
D:1：2液
E:11.2%乳酸钠液
关于脱水，下列哪些是正确的（）
A:轻度脱水的失水量为体重的5%以下
B:重度脱水的失水量为体重的10%以上
C:低渗性脱水者易发生休克
D:高渗性脱水系电解质丢失比例大于水分丢失
E:高渗脱水口渴不明显
新生儿缺氧缺血性脑病病变在丘脑、脑干核等处时，其临床特点为（　）
A:惊厥持久
B:肌张力低下
C:瞳孔固定
D:无吸吮和吞咽反射
E:无脑水肿症状
男，8岁。因浮肿、尿少1周，烦躁、气促半天人院。查体：体温36.8℃，血压18.6/10.6kPa，端坐呼吸，口唇发绀，心率116次/分，两肺底闻及少许细湿啰音，肝肋下2cm，血红蛋白105g/L，白细胞正常。尿比重1.022，尿蛋白++，红细胞16～20个/HP，白细胞0～2个/HP血尿素氮5.8mmol/L。血COCPl9.98mmol/l血胆固醇5.18mmol/L。该患儿的诊断、治疗是什么?
患儿男，4个月，因“发热8d，皮疹4d”来诊。查体：烦躁；唇微红，胸背部大片红斑，边界欠清；HR168次/min，律齐，心前区未闻杂音。实验室检查：ESR68mm/h，CRP160mg/L。最可能的诊断是（）
A:麻疹
B:猩红热
C:幼年特发性关节炎（全身型）
D:川崎病
E:药疹
哪些疾病的病原体可从患者粪便中排出（）
A:霍乱、副霍乱
B:甲型病毒性肝炎
C:伤寒
D:急性脊髓灰质炎
E:乙型病毒性肝炎
常出现高血压合并严重低钾血症的是（）
A:肾血管性高血压
B:原发性醛固酮增多症
C:嗜铬细胞瘤
D:慢性肾小球肾炎
E:恶性高血压
3岁男孩，眼睑水肿10天。尿蛋白++++，定量2g/24h，血浆白蛋白24g/L，BUN3.3mmol/L。口服泼尼松30mg/d后3周，尿蛋白（-）。此患儿最可能的病理改变为（）
A:微小病变
B:膜增生性肾小球肾炎
C:系膜增生性肾小球肾炎
D:膜性肾病
E:局灶节段性肾小球硬化
婴幼儿病毒性肺炎最常见的病原是（　）
A:呼吸道合胞病毒性肺炎
B:腺病毒性肺炎
C:流感病毒性肺炎
D:柯萨奇病毒性肺炎
E:巨细胞病毒性肺炎
男孩10岁，水肿1个月，体检有高度水肿，血压130/90mmHg，尿蛋白+++，24小时尿蛋白定量2500mg，BUN：15mmol/L。

第1题，共2个问题
(单选题)患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛，最可能的是（）
A:并发泌尿系感染
B:肾功能衰竭
C:并发肾结石
D:并发肾静脉血栓
E:病理类型转变

第2题，共2个问题
(单选题)最可能的诊断是（）
A:急性肾炎
B:慢性肾炎
C:单纯型肾病
D:肾炎型肾病
E:迁延性肾炎
患儿，男，5个月。频发四肢抽搐2周入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史，查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）
A:肾上腺脑白质营养不良
B:结节性硬化症
C:苯丙酮尿症
D:Sturge-Weber综合征
E:神经纤维瘤病Ⅰ型
血友病甲患者出血程度的轻重与其血浆中哪种物质的活性高低有关（）
A:Ⅷ
B:Ⅸ
C:Ⅺ
D:Ⅷ：C
E:Ⅷ：Ag
小细胞低色素性贫血主要见于（）
A:遗传性球形红细胞增多症
B:珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）
C:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（“蚕豆黄”）
D:急性白血病
E:再生障碍性贫血
患者女，16岁，因“月经未来潮”来诊。查体：体重67kg，身长149cm；皮肤多毛，无多指/趾。实验室检查：胰岛素增高、血糖正常、酮体增高、LH/FSH增高。智力正常。该患者目前最需要做的检查是（）
A:妇科检查
B:子宫、卵巢B型超声
C:染色体检查
D:心电图
E:胸部X线片
除下列哪种情况外，其余每种情况均可出现肉眼血尿（　）
A:急性肾炎
B:泌尿道感染
C:乙肝病毒相关性肾炎
D:类脂性肾病
E:肾炎性肾病
患儿男，1天，因呕血一次入院。系足月顺产，半天前无明显诱因呕血一次，量约5ml。体检：神志清，精神可，全身皮肤可见数个出血点，心、肺、腹无明显异常，原始反射正常，脐带残端少许渗血，血小板150×109 /L。该患儿可初步诊断为（）
A:先天性胃穿孔
B:新生儿咽下综合征
C:新生儿出血症
D:血小板减少性紫癜
E:新生儿坏死性小肠结肠炎
下列哪一种先天性心脏病不属于左向右分流型（）
A:肺动脉狭窄
B:室间隔缺损
C:动脉导管未闭
D:房间隔缺损
E:以上都不是
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