出自:小儿内科学高级职称

肝豆状核变性致病基因位于________，可用RFLP法进行______分析。______具有早期诊断意义。
在基本生命支持中，正确的是（）
A:包括一系列支持或恢复患儿有效的通气或循环功能的技能
B:任何一个受过训练的人员都可以进行
C:只有医务工作者可以进行
D:它对伤病儿童的最终恢复是非常重要的
E:当心跳呼吸停止或怀疑停止时，同样需要迅速将患儿送到能给以进一步生命支持的医疗机构
最能提示出血坏死性胰腺炎的是（）
A:休克
B:黄疸
C:上腹痛和压痛
D:高热不退
E:腹部两侧出现皮下出血
青年成熟期发病型糖尿病(maturityonsetdiabetesoftheyoungMODY)
肠痉挛(enterospasm)
男孩，4岁。因"咳喘2天，气喘加剧半天"就诊。查体：体温正常，吸气性呼吸困难，口唇微绀，听诊两肺广泛哮鸣音，心率140次/分，既往有哮喘发作史5次，有过敏史，其母亦有哮喘史。应立即做哪项检查（）
A:血气分析
B:肝肾功能
C:定血型
D:PPD试验
E:红细胞沉降率
F:血生化
以下哪项不是维生素D缺乏性佝偻病的病理生理改变（　）
A:骨钙化过程受阻
B:临时钙化带增厚
C:骨骺膨出
D:长骨骨膜下骨质矿化不全
E:骨髓内淋巴细胞浸润
一早产儿，生后窒息，生产史无异常，其母吸毒（注射吗啡类）。此早产儿出生后窒息的原因最可能是哪项（）
A:早产所致
B:宫内缺氧所致
C:吗啡中毒
D:羊水吸入
E:颅内出血所致
新生儿呼吸窘迫综合征的原因是（）
A:羊水吸入
B:出生前感染
C:窒息
D:胎粪吸入
E:肺泡表面活性物质生成不足
患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3.0×109/L，血红蛋白20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。该病最常见的并发症是（）
A:中枢神经系统白血病
B:肿瘤溶解综合征
C:尿酸性肾病
D:上腔静脉压迫综合征
E:弥散性血管内凝血
哮喘患儿血气中PaCO2 下降提示（）
A:痰液部分阻塞
B:哮喘缓解
C:病情严重
D:哮喘发作初期
E:与哮喘无关
各种营养性贫血的共同临床特点（）
A:多见于婴幼儿时期
B:舌炎、反甲、喉部痰鸣音
C:神经精神发育倒退
D:肝、脾、淋巴结肿大
E:食欲不增、呕吐、腹泻、异食癖
Turner综合征的核型中哪些最为常见（　）
A:46，XXP
B:45，X
C:46，XXq
D:45，X/46，XX
E:47，XXY
关于身高（身长），正确的说法是（）
A:应立位测量
B:立位与卧位测量相差1～2cm
C:各部分增长速度一样
D:有3个生长高峰
E:10～13岁时男孩较同年龄女孩高
关于新生儿窒息胸外按压心脏，下列叙述不正确的是（）
A:采用拇指法，操作者双拇指并排或重叠于患儿胸骨体下1/3处，其他手指围绕胸部托在背后
B:按压频率为120次/分
C:每按压3次，间断加压给氧1次
D:按压深度为3～4cm
E:按压正确时可摸到股动脉搏动
新生儿坏死性小肠结肠炎发病机理的主要因素有（）
A:肠粘膜缺氧缺血致肠壁血灌注减少
B:早产儿胃肠道功能不成熟
C:病原菌直接侵入肠粘膜
D:未及时喂乳
E:奶液渗透压过高
小儿肺炎并发急性心力衰竭的主要原因及治疗原则?
小儿的合理膳食中，蛋白质、脂肪、糖类3种营养素供能比例应为：蛋白质（%）脂肪（%）糖（%）（）
A:12%～15%30%～40%40%～50%
B:10%～15%25%～30%50%～60%
C:10%～15%25%～35%45%～55%
D:10%～15%30%～40%40%～50%
E:15%～25%25%～35%45%～55%
一母亲来儿科保健门诊咨询，诉其子年龄5个月，体重6kg。

第1题，共6个问题
(单选题)该儿每天食入的奶量应按（）
A:年龄计算
B:实际体重及所需能量计算
C:胃容量计算
D:所需能量计算
E:标准体重及所需的水分计算

第2题，共6个问题
(单选题)该儿若系人工喂养，每天营养需要正确的是（）
A:每天总能量2761.44kJ
B:每天给5%糖牛奶660ml
C:每天给总液量660ml
D:每天加一个鸡蛋
E:每天加肉末少许，甜饼干3块，豆浆100ml

第3题，共6个问题
(单选题)该婴儿最合理的喂养方法是（）
A:单纯母乳喂养
B:牛奶+面糊
C:母乳+米糊、稀粥、蛋黄、菜泥、鱼泥
D:母乳+豆浆、烂面条
E:牛奶+鸡蛋、碎菜和粥

第4题，共6个问题
(单选题)该小儿每天每公斤供给能量和水分的标准为（）
A:460.24kJ，150ml
B:502.08kJ，150ml
C:334.72kJ，100ml
D:376.56kJ，125ml
E:418.40kJ，90ml

第5题，共6个问题
(单选题)该儿若系人工喂养，每天营养需要正确的是（）
A:每天总能量2761.44kJ
B:每天给5％糖牛奶660ml
C:每天给总液量660ml
D:每天加一个鸡蛋
E:每天加肉末少许，甜饼干3块，豆浆100ml

第6题，共6个问题
(单选题)该小儿每天每公斤供给能量和水分的标准为（）
A:460.24KJ，150ml
B:502.08kJ，150ml
C:334.72kJ，100ml
D:376.56kJ，125ml
E:418.401kJ，90ml
5岁男孩，高热7天，皮肤黏膜损害3天入院。体检：热病容，反应良好。结膜充血，唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹，手足微肿胀。心、肺无异常，肝、脾不大。WBC18×109 /L，血培养阴性。首先考虑的诊断是（）
A:败血症
B:幼年特发性关节炎
C:系统性红斑狼疮
D:川崎病
E:风湿热
糖尿病的诊断（　）
诊断中枢性尿崩症（　）
鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症（　）
生长激素缺乏症筛查试验（　）
生长激素缺乏症确诊试验（　）
A:生理试验
B:可乐定试验
C:加压素试验
D:禁水试验
E:葡萄糖耐量试验
鞣酸加压素治疗中枢性尿崩症的初始剂量为（）
A:0.1～0.2ml
B:1～2ml
C:0.3～0.4ml
D:3～4ml
E:0.5～0.6ml
患儿男，10个月，因“腹泻6个月”来诊。排粪6~7次/d，呈黏液脓血样，间发热。实验室检查：ESR87mm/h。结肠镜检查：直肠、乙状结肠、降结肠、升结肠黏膜多发浅溃疡，充血、水肿。诊断应首先考虑（）
A:轻度溃疡性结肠炎
B:重度溃疡性结肠炎
C:克罗恩病（CrohndiseasE.
D:胃肠功能紊乱
E:肠结核
新生儿黄疸在生后24小时内出现应首先考虑的病因是（）
A:生理性黄疸
B:新生儿溶血病
C:新生儿肝炎
D:新生儿败血症
E:先天性胆道闭锁
患儿男，4岁，因“发热11d，眼红、唇红2d”来诊。查体：双眼球结膜充血，口唇樱红，胸背部少量斑丘疹。实验室检查：PLT450×109/L；CRP58mm/h。心脏彩色超声：左、右冠状动脉主干内径分别为4.0mm及4.6mm。应给予该患儿的处理包括（）
A:阿司匹林
B:血浆置换
C:静脉注射免疫球蛋白
D:尿激酶溶栓
E:双嘧达莫（潘生丁）
F:冠状动脉造影
2岁患儿，因腹泻4天入院，查体：精神萎靡，烦躁不安，皮肤干燥，弹性差，眼眶凹陷，哭时泪少，四肢稍凉。入院查电解质血钠为167mmol/L。该患儿脱水为（）
A:轻度等渗性脱水
B:中度等渗性脱水
C:重度等渗性脱水
D:高度高渗性脱水
E:中度高渗性脱水
1岁男孩，体检发现胸骨左缘第3～4肋间闻及Ⅲ级粗糙响亮全收缩期杂音，P不亢。平日患儿体格发育良好，无发绀，无肺炎病史。

第1题，共2个问题
(单选题)对该病人的治疗哪项正确（）
A:不需要手术
B:等待出现肺高压时手术或介入堵闭
C:介入堵闭或手术修补
D:控制心衰，长期服用地高辛治疗
E:观察随访，预防感染性心内膜炎

第2题，共2个问题
(单选题)诊断考虑（）
A:小型室间隔缺损
B:大型室间隔缺损
C:房间隔缺损
D:动脉导管未闭
E:艾森曼格综合征
下列哪项不能反映近期体内的锌营养状况（）
A:血清锌测定
B:发锌测定
C:病史
D:餐后血清锌浓度反应试验
E:临床症状
室间隔缺损可引起下列各部位负荷增加，除外（）
A:体循环
B:右心室
C:肺循环
D:左心房
E:左心室
口服补液盐中，葡萄糖的适宜浓度及主要作用分别是（　）
A:5%，维持渗透压
B:10%，供给能量
C:5%，纠正酸中毒
D:2%，增加小肠对水、钠的重吸收
E:5%，增加小肠对水、钠的重吸收
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